Приложение 5 к Об утверждении стандарта организации оказания гематологической помощи взрослому населению Республики Казахстан и внесении изменений и дополнений в приказ Министра здравоохранения Республики Казахстан от 25 ноября 2020 года № ҚР ДСМ-207/2020 "Об утверждении правил и условий изъятия, заготовки, хранения, консервации, транспортировки, трансплантации органов (части органа) и (или) тканей (части ткани) от донора к реципиенту

Маршруты пациентов при оказании гематологической помощи и объемы медицинской помощи в медицинских организациях по уровням регионализации


1 уровень

2 уровень

3 уровень

4 уровень

Диагностика

Общие

46 группа (исследования, необходимые для установления диагноза)

Наличие возможности проведения:
1. исследования общего анализа крови и ручного подсчета форменных элементов;
2. исследования биохимические, включая общий белок, фракции билирубина, креатинин, лактатдегидрогеназу, гаптоглобин, бета 2 микроглобулин, ферритин, трансферрин, железо сывороточное, витамин В12, фолиевую кислоту;
3. коагулологических методов, включая стандартную коагулограмму, определение активности факторов свертывания крови VIII, IX, XI, VII и ингибиторов к ним, активность фактора фон Виллебранда;
4. ультразвуковой диагностики;
5. методов функциональной диагностики, включая электрокардиограмму

Наличие возможности проведения:
1. Исследования общего анализа крови и ручного подсчета форменных элементов;
2. Исследования общего анализа мочи
3. Исследования биохимические, включая общий белок, фракции билирубина, креатинин, лактатдегидрогеназу, гаптоглобин, бета 2 микроглобулин, ферритин, трансферрин, железо сывороточное, витамин В12, фолиевую кислоту;
4. Иммунологические исследования включая иммунохимические анализы методом иммунофиксации белков крови и мочи;
5. Исследования газов и электролитов венозной и артериальной крови;
6. Цитологические исследования крови и костного мозга (миелограмма, кольцевые сидеробласты);
7. Исследований на вирусные антигены, включая вирусы гепатитов В и С, цитомегаловирус, Эпштейн-Барр;
8. Патоморфологические исследования биоптатов лимфоузлов, селезенки, костного мозга и иммуногистохимических исследований, в том числе с получением второго мнения (допускаются зарубежные лаборатории)
9. Иммунофенотипирование крови и костного мозга; (допускаются зарубежные лаборатории)
10. Цитогенетические исследования, включая FISH периферической крови и костного мозга; (допускаются зарубежные лаборатории)
11. Молекулярно-генетические исследования методом ПЦР, включая HLA типирование; (допускаются зарубежные лаборатории)
Инструментальные исследования:
1) ультразвуковой диагностики;
2) эндоскопических исследования бронхов, желудка, кишечника;
3) компьютерной томографии, в том числе в низкодозовом режиме всего тела;
4) рентгендиагностики;
5) магнитно-резонансной томографии в том числе в низкодозовом режиме всего тела;
6) методов функциональной диагностики, включая электрокардиограмму;
7) консультаций специалистов по кардиологии, эндокринологии, пульмонологии, гастроэнтерологии, инфекционным болезням, неврологии, офтальмологии, фтизиатрии, стоматологии и челюстно-лицевой хирургии, сосудистой хирургии, торакальной хирургии, травматологии-ортопедии, абдоминальной и общей хирургии, проктологии, урологии, гинекологии, акушерству, трансфузиологии, дерматологии, оториноларингологии, реабилитологии;
8) возможности направления и организации позитронно-эмиссионной томографии;
9) возможности направления и организации лучевой терапии.
10) наличие договоров на логистику биоматериалов

47 группа (исследования, необходимые для установления диагноза)

1) Исследования общего анализа крови и ручного подсчета форменных элементов;
2) Исследования общего анализа мочи;
3) Исследования биохимические, включая общий белок, фракции билирубина, креатинин, лактатдегидрогеназу, гаптоглобин, бета 2 микроглобулин, ферритин, трансферрин, железо сывороточное, витамин В12, фолиевую кислоту;
4) Определение концентрации циклоспорина и метотрексата в крови (методом иммунно-ферментного анализа или иммунохемлюминисценции);
5) Исследование газов и электролитов венозной и артериальной крови;
6) Исследование агрегационных методов (агрегация тромбоцитов);
7) Цитологические исследований крови и костного мозга (миелограмма, кольцевые сидеробласты);
8) Исследования на вирусные антигены, включая вирусы гепатитов В и С, цитомегаловирус, Эпштейн-Барр;
9) Иммунофенотипирование крови и костного мозга; (допускаются зарубежные лаборатории)
10) Цитогенетические исследования, включая FISH периферической крови и костного мозга; (допускаются зарубежные лаборатории)
11) Молекулярноөгенетичесие исследованийя методом ПЦР, включая HLA типирование; (допускаются зарубежные лаборатории)
Инструментальные исследования:
1) ультразвуковой диагностики;
2) эндоскопических исследования бронхов, желудка, кишечника;
3) компьютерной томографии, в том числе в низкодозовом режиме всего тела;
4) рентгендиагностики;
5) магнитно-резонансной томографии в том числе в низкодозовом режиме всего тела;
6) методов функциональной диагностики, включая электрокардиограмму;
7) консультаций специалистов по кардиологии, эндокринологии, пульмонологии, гастроэнтерологии, инфекционным болезням, неврологии, офтальмологии, фтизиатрии, стоматологии и челюстно-лицевой хирургии, сосудистой хирургии, торакальной хирургии, травматологии-ортопедии, абдоминальной и общей хирургии, проктологии, урологии, гинекологии, акушерству, трансфузиологии, дерматологии, оториноларингологии, реабилитологии;
8) возможности направления и организации позитронно-эмиссионной томографии;
9) возможности направления и организации лучевой терапии.
10) наличие договоров на логистику биоматериалов



48 группа (исследования, необходимые для установления диагноза)

1)1. Исследования общего анализа крови и ручного подсчета форменных элементов;
2)2. Исследования общего анализа мочи
3)3. Исследования биохимические, включая общий белок, фракции билирубина, креатинин, лактатдегидрогеназу, гаптоглобин, бета 2 микроглобулин, ферритин, трансферрин, железо сывороточное, витамин В12, фолиевую кислоту;
4. Иммунологические исследования включая иммунохимические анализы методом иммунофиксации белков крови и мочи;
5. Исследования газов и электролитов венозной и артериальной крови;
6. Цитологические исследования крови и костного мозга (миелограмма, кольцевые сидеробласты);
7. Исследований на вирусные антигены, включая вирусы гепатитов В и С, цитомегаловирус, Эпштейн-Барр;
8. Иммунофенотипирование крови и костного мозга; (допускаются зарубежные лаборатории)
9. Цитогенетические исследования, включая FISH периферической крови и костного мозга; (допускаются зарубежные лаборатории)
10. Молекулярно - генетические исследования методом ПЦР, включая HLA типирование (допускаются зарубежные лаборатории)
Инструментальные исследования:
1) ультразвуковой диагностики;
2) эндоскопических исследования бронхов, желудка, кишечника;
3) компьютерной томографии, в том числе в низкодозовом режиме всего тела;
4) рентгендиагностики;
5) магнитно-резонансной томографии в том числе в низкодозовом режиме всего тела;
6) методов функциональной диагностики, включая электрокардиограмму;
7) консультаций специалистов по кардиологии, эндокринологии, пульмонологии, гастроэнтерологии, инфекционным болезням, неврологии, офтальмологии, фтизиатрии, стоматологии и челюстно-лицевой хирургии, сосудистой хирургии, торакальной хирургии, травматологии-ортопедии, абдоминальной и общей хирургии, проктологии, урологии, гинекологии, акушерству, трансфузиологии, дерматологии, оториноларингологии, реабилитологии;
8) возможности направления и организации позитронно-эмиссионной томографии;
9) возможности направления и организации лучевой терапии.
10) наличие договоров на логистику биоматериалов

Инвазивный забор костного мозга (пункция и трепанобиопсия костного мозга)

Не проводится

Проводится при условии:
1. Наличия одноразовых игл для пункции и биопсии костного мозга
2. Наличия возможности оказать экстренную рениматологическую помощь и перевод больного в круглосуточный стационар
3. Наличие возможности проведения исследования коагулограммы до проведения инвазивного забора костного мозга.

Лечение

1) Лечение дефицитных анемий
2) Лечение факторами свертывания крови
3) Лечение стероидными препаратами, иммуносупрессивными препаратами
4) Трансфузии крови и ее компонентов
5) Лечение инфекционных осложнений
6) Лечение вторичных цитопений

1) Лечение дефицитных анемий
2) Лечение факторами свертывания крови
3) Лечение стероидными препаратами, иммуносупрессивными препаратами
4) Трансфузии крови и ее компонентов
5) Лечение инфекционных осложнений
6) Лечение вторичных цитопений
7) химио-иммунно терапия
8) Таргетная терапия только по согласованию с центрами компетенции 3 и 4 уровней

1) Лечение дефицитных анемий
2) Лечение факторами свертывания крови
3) Лечение стероидными препаратами, иммуносупрессивными препаратами
4) Трансфузии крови и ее компонентов
5) Лечение инфекционных осложнений
6) Лечение вторичных цитопений
7) химио-иммунно терапия
8) Таргетная терапия
9) Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

1) Лечение дефицитных анемий
2) Лечение факторами свертывания крови
3) Лечение стероидными препаратами, иммуносупрессивными препаратами
4) Трансфузии крови и ее компонентов
5) Лечение инфекционных осложнений
6) Лечение вторичных цитопений
7) химио-иммунно терапия
8) Таргетная терапия
9) Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
10) Трансплантация мезенхимальных стволовых клеток
11) Клеточная терапия
12) Все виды трансплантации гемопоэтичсеких стволовых клеток

Лечение острых лейкозов в режиме индукции и консолидации

Не проводится

При одновременном исполнении следующих условий:
1. Наличие возможности проведения всех методов диагностики
2. Наличие штата специалистов согласно настоящего Стандарта
3. Наличие выделенного штата реаниматологов, палаты интенсивной терапии
4. Наличие 100% возможности размещения пациента в одноместной палате на весь период индукции и консолидации
5. Наличие возможности проведения в палате гемодиализа и гемодиафильтрации
6. Наличие возможности круглосуточного микробиологического мониторинга
7. Наличие запаса химиопрепаратов и антибактериальных препаратов согласно КП

Амбулаторное лечение

Не проводится

При одновременном исполнении следующих условий:
1. Наличие отдела госпитальной фармации
2. Наличие возможности хранения лекарственных препаратов
3. Наличие возможности индивидуальной расфасовки препаратов
4. Наличие учета и контроля амбулаторной лекарственной терапии
5. Наличие возможности заключение договоров ответ хранения с медицинскими организациями, где прикреплен пациент в отдаленных регионах
6. Наличие возможности дистанционного мониторинга приема препаратов

Динамическое наблюдение

Не проводится

1. При одновременном исполнении условий:
2. Наличие сотрудников (врачи и медицинские сестры) на амбулаторном приеме согласно настоящего Стандарта
3. Наличие возможности проведения всего перечня диагностических услуг

Не проводится

46 группа

Высокзатратный препарат

Среднезатратный препарат

Низкозатратный препарат

Даратумумаб

Бортезомиб

Доксорубицин

Брентуксимаб ведотин

Леналидомид

Циклофосфамид

Акалабрутиниб

Ритуксимаб

мелфалан

Помалидомид

Обинутузумаб

Талидомид

Иксазомиб


Цитарабин

Пембролизумаб


Цисплатин

Ниволумаб


Бендамустин

Ибрутиниб


Этопозид

Венетоклакс


Блеомицин

Полатузузумаб


Винкристин



Дакарбазин



Карбоплатин



Гемцитабин



Винбластин



хлорамбуцил



Флударабин



Ифосфамид



L-аспаргиназа



Метотрексат



Оксалиплатин



Интерферон (IFN-a)

47 группа

Блинотумумаб

Ритуксимаб

Циклофосфамид

Понотиниб

Азацитидин

Даунорубицин

Венетоклакс

Децитабин

Доксорубицин

Мидостаурин

Дазатиниб

Винкристин

Экулизумаб

Нилотиниб

Метотрексат


Руксолитиниб

Цитарабин


Иматиниб

Митоксантрон


Триоксид мышьяка

Идарубицин


Пэгаспаргаза

Третиноин


Иммуноглобулин антитимоцитарный

L-аспарагиназа


Аспарагиназа, 10000 МЕ

Меркаптопурин



Гидроксикарбамид



Аспарагиназа, 5000 МЕ



Флударабин

48 группа

Понатиниб

Децитабин

Гидроксикарбамид


Азацитидин

6- меркаптопурин


Имматиниб

Цитарабин


Нилотиниб



Дазатиниб



Руксолитиниб


АЛО (Амбулаторный перечень)

МНН

Торговое название

Локализация, показания в инструкции по применению

Привязки по коду МКБ-10

Включены в протоколы диагностики и лечения ЗН

Спектр мишеней при проведении молекулярно-генетической и молекулярно-биологической диагностики

Необходимо отражать маркер во вкладке ИГХ/ПЦР в ИС ЭРСБ для назначения препарата для ФЛК

1

Иматиниб

Имутин

Хронический миелолейкоз;
Атипичный хронический миелоидный лейкоз, BCR/ABL-отрицательный
Острый лимфобластный лейкоз с положительной филадельфийской хромосомой
Миелопролиферативные заболевания с эозинофилией
Мастоцитоз
Острый миелобластный лейкоз

С92.1-С92.2
C91.0, C91.7, C91.9
C94.8, D72.1, D47.5, С92.7
C96.2, D47.0
С92.0, С92.8

Да

Определение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы), делеции гена BCR-ABL

Нет

2

Ритуксимаб (подкожный)

Мабтера

Лимфомы
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

С81 -С89
D59.1
D69.3

Да

Гиперэкспрессия CD20+

Необходимо

3

Дазатиниб

Спрайсел; Дазатиниб-натив

Хронический миелолейкоз;
Атипичный хронический миелоидный лейкоз, BCR/ABL-отрицательный
Острый лимфобластный лейкоз с положительной филадельфийской хромосомой
Миелопролиферативные заболевания с эозинофилией
Мастоцитоз
Острый миелобластный лейкоз

С92.1-С92.2;
С91.0
C91.7, C91.9
C94.8, D72.1, D47.5, С92.7
C96.2, D47.0
С92.0, С92.8

Да

Определение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы), делеции гена BCR-ABL

Необходимо

4

Нилотиниб

Тасигна

Хроническая миелоидная лейкемия, при наличии филадельфийской хромосомы

С92.1

Да

Определение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы), делеции гена BCR-ABL

Необходимо

5

Леналидомид

Ревлимид

Множественная миелома
Миелодиспластические синдромы
Лимфопролиферативные заболевания, Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные ново образования

С82-С90
D46-47
С82-С90
D47.2

Да

Не требуется

Нет

6

Талидомид


Миелодиспластические синдромы
Лимфопролиферативные заболевания, Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные ново образования

С82-С90
D46-47
С82-С90
D47.2

Да

Не требуется

Нет

7

Иксазомиб

Нинларо

Множественная миелома

С90

Да

Не требуется

Нет

8

Ибрутиниб

Имбрувика

Хронический лимфолейкоз, лимфомы

С82-С91.1

Да

Не требуется

Нет

9

Акалабрутиниб

Калквенс

Хронический лимфолейкоз, лимфомы

С82-С91.1

Да

Не требуется

Нет

10

Понотиниб

Инклюзиг

Хроническая миелоидная лейкемия, при наличии филадельфийской хромосомы
Атипичный хронический миелоидный лейкоз, BCR/ABL-отрицательный
Острый лимфобластный лейкоз BCR-ABL+
Миелопролиферативные заболевания с эозинофилией
Мастоцитоз
Острый миелобластный лейкоз

С92.0
С92.1
С92.7
С92.9
С 96.2
D 47.0

Да

Определение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы), делеции гена BCR-ABL

Необходимо

11

Даратумумаб (подкожный)

Дарзалекс

Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные ново образования

С90

Да

Не требуется

Нет

12

Помалидомид


Миелодиспластические синдромы

D46-47

да

делеция 5q

Необходимо

 
13

Элтромбопаг


Идиопатическая (первичная) тромбоцитопеническая пурпура
Вторичная тромбоцитопеническая пурпура
Апластическая анемия
Миелодиспластические синдромы

D69.3
D69.4
D61.1-D61.9
D46-47

да

Не требуется

Нет

Стационарный список

МНН

Торговое название

Локализация, показания в инструкции по применению

Привязки по коду МКБ-10

Включены в протоколы диагностики и лечения ЗН

Спектр мишеней при проведении молекулярно-генетической и молекулярно-биологической диагностики

Необходимо отражать маркер во вкладке ИГХ/ПЦР в ИС ЭРСБ для назначения препарата для ФЛК

1

Ритуксимаб (в\венный)

Мабтера

Лимфомы
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунная гемолитическая анемия

С81-С89
D69.3
D59.1

Да

СD-20 +

Необходимо

2

Бортезомиб

Велкейд

Множественная миелома

С90.0

Да

Не требуется

Нет

3

Брентуксимаб

Адцетрис

Рецидивирующая или рефрактерная форма CD30-положительной лимфомы Ходжкина: после трансплантации аутологичных стволовых клеток

С81.0-С81.9

Да

CD30+

Необходимо

4

Дазатиниб

Спрайсел; Дазатиниб-натив

Хронический миелолейкоз;
Атипичный хронический миелоидный лейкоз, BCR/ABL-отрицательный
Острый лимфобластный лейкоз с положительной филадельфийской хромосомой
Миелопролиферативные заболевания с эозинофилией
Мастоцитоз
Острый миелобластный лейкоз

С92.1-С92.2;
С91.0
C91.7, C91.9
C94.8, D72.1, D47.5, С92.7
C96.2, D47.0
С92.0, С92.8

Да

Определение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы), делеции гена BCR-ABL

Необходимо

5

Нилотиниб

Тасигна

Хроническая миелоидная лейкемия, при наличии филадельфийской хромосомы

С92.1

Да

Определение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы), делеции гена BCR-ABL

Необходимо

6

Пембролизумаб

Китруда

Лимфома Ходжкина

С81-С89

Да

Не требуется

Нет

7

Понотиниб

Инклюзиг

Хроническая миелоидная лейкемия, при наличии филадельфийской хромосомы

С92.1

Да

Определение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы), делеции гена BCR-ABL

Необходимо

 
8

Децитабин


Миелодиспластические синдромы
Острый миелобластный лейкоз

D46-47
C92.0, С92.8

Да

Не требуется

Нет

 
9

Азацитидин

Вайдаза

Миелодиспластические синдромы
Острый миелобластный лейкоз

D46-47
C92.0, С92.8

Да

Не требуется

Нет

 
10

Третиноин


Острый промиелоцитарный лейкоз

C92.4

Да

мутация PML RARA или транслокация t(15;17)

Нет

11

Антитимоцитарный антилимфоцитарный иммуноглобулин

Атгам

Апластическая анемия

D61.1-D61.9

Да

Не требуется

Нет

 
12

Экулизумаб


Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Миелодиспластические синдромы
Апластическая анемия

D59.5
D46-47
D61.1-D61.9

Да

ПНГ клон при ИФТ


13

Мидостаурин

Ридапт

Впервые выявленный положительный по FLT3-мутации острый миелоидный лейкоз у взрослых в сочетании со стандартной индукционной и консолидирующей химиотерапией с последующей поддерживающей монотерапией.

C92.0

Да

FLT3-мутации

Да

14

Блинотумомаб

Блинцито

Рефрактерно-рецидивирующие формы ОЛЛ

C91.0
С91.3

Да

CD-19

Да

15

Венетоклакс

Венклеста

Первичные формы ОМЛ у пожилых пациентов не кандидатов на интенсивное лечение
Хронический лимфолейкоз

C92.0
С91.1

Да

нет

нет