Босфит (Бозентан) · Таблетки, покрытые пленочной оболочкой 125 Миллиграмм
Легочная артериальная гипертензия
Лечение должно начинаться и контролироваться только врачом, имеющим опыт лечения ЛАГ.
Взрослые пациенты
Для взрослых пациентов начальная доза 62,5 мг два раза в день в течение 4 недель, затем доза увеличивается до поддерживающей дозы 125 мг два раза в день. Те же рекомендации относятся к повторному введению Босфита после прерывания лечения.
Дети
Данные детской фармакокинетики показали, что концентрация бозентана в плазме крови у детей с ЛАГ в возрасте от 1 года до 15 лет была в среднем ниже, чем у взрослых пациентов, и не повышалась при увеличении дозы бозентана выше 2 мг/кг массы тела или увеличении частоты приема с двух до трех раз в день. Увеличение дозы или частоты приема препарата, скорее всего, не приведет к дополнительному клиническому эффекту. Основываясь на этих фармакокинетических результатах, при применении у детей с ЛАГ в возрасте 1 года и старше рекомендуемая начальная и поддерживающая доза составляет 2 мг/кг утром и вечером.
У новорожденных с персистирующей легочной гипертензией новорожденного польза бозентана при стандартном лечении не была доказана. Рекомендации по дозировке не могут быть даны.
Лечение в случае клинического ухудшения легочной артериальной гипертензии
В случае клинического ухудшения (например, снижение дистанции 6-минутной ходьбы минимум на 10% по сравнению с исходным уровнем до начала терапии), несмотря на лечение Босфитом в течение по крайней мере 8 недель (целевая доза в течение по крайней мере 4 недель), в этом случае должны рассматриваться альтернативные методы лечения. Тем не менее, некоторые пациенты, которые не показывают ответа после 8 недель лечения Босфитом, могут дать положительный ответ после дополнительных 4-8 недель лечения.
В случае позднего клинического ухудшения, несмотря на лечение Босфитом (то есть после нескольких месяцев лечения), лечение должно быть переоценено. Некоторые пациенты, плохо реагирующие на прием Босфита 125 мг два раза в день, могут слегка улучшить свою физическую работоспособность, если увеличить дозу до 250 мг два раза в день. Следует тщательно оценить пользу/риск, принимая во внимание, что гепатотоксичность зависит от дозы.
Прекращение терапии
Имеется лишь ограниченный опыт наблюдений после резкого прекращения терапии бозентам. Нет сведений о серьезном обострении заболевания в результате такой отмены. Тем не менее, чтобы избежать угрозы ухудшения клинического состояния из-за возможного эффекта отмены, рекомендуется постепенно снижать дозу (уменьшая ее наполовину в течение 3-7 дней) одновременно с началом альтернативной терапии. Во время снижения дозы пациент должен находиться под постоянным наблюдением.
Профилактика новых язвенных поражений кожи на фоне склеродермической акропатии
На начальном этапе терапию и наблюдение должен проводить только врач, имеющий опыт лечения системной склеродермии.
У взрослых пациентов начальная доза должна составить 62,5 мг два раза в день в течение 4 недель, затем доза увеличивается до поддерживающей дозы 125 мг два раза в день. Те же рекомендации относятся к повторному введению Босфита после прерывания лечения. Опыт контролируемых клинических исследований в данном показании ограничен до 6 месяцев. Ответ пациента на лечение и необходимость продолжения терапии должна повторно оцениваться постоянно. Следует тщательно взвесить соотношение риска/пользы для больного с учетом гепатотоксичности бозентана.
Дети
Нет данных о безопасности и эффективности у пациентов в возрасте до 18 лет. Фармакокинетические данные по бозентану у детей раннего возраста с этим заболеванием отсутствуют.
Доза при нарушении функции печени
Босфит противопоказан у пациентов с умеренной или тяжелой печеночной недостаточностью.
Не требуется коррекции дозы для больных с легкими нарушениями функции печени (например, класс А по шкале Чайлд – Пью).
Доза при нарушении функции почек
Для больных с нарушениями функции почек не требуется проводить коррекцию дозы. Не требуется изменение дозы при проведении диализа.
Пожилые пациенты
Коррекция дозы у пациентов старше 65 лет не требуется.
Метод и путь введения
Таблетки следует принимать внутрь утром и вечером, с пищей или без нее. Таблетки, покрытые пленочной оболочкой, следует проглатывать, запивая водой.
Источник: инструкция по медицинскому применению, рег. № РК-ЛС-5№024681 от 31.10.2025.