Фейба® (Ингибитор разрушения фактора свертывания крови VIII) · Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 1000 Единица действия
Доза и продолжительность лечения зависят от тяжести нарушения свертываемости крови (гемостаза), локализации и интенсивности кровотечения, а также клинического состояния пациента. При выборе дозы и частоты введения следует руководствоваться клинической эффективностью в каждом индивидуальном случае.
Рекомендуется вводить Фейба® в дозе от 50 до 100 единиц на кг массы тела. При этом не следует превышать разовую дозу - 100 ЕД/кг массы тела и суточную дозу – 200 ЕД/кг массы тела в сутки, если только тяжесть кровотечения оправдывает и объясняет применение высоких дозировок. Дети
Опыт применения препарата Фейба® у детей младше 6 лет ограничен. Режим дозирования препарата остается таким же, как и у взрослых и должен быть адаптирован согласно клиническому состоянию ребенка.
Спонтанные кровотечения
Кровоизлияния в суставы, мышцы и мягкие ткани
В случаях кровотечений малой и средней интенсивности рекомендуются дозы препарата Фейба® от 50 до 75 ЕД/кг массы тела каждые 12 часов. Лечение необходимо продолжать до получения четких признаков клинического улучшения: исчезновения боли, уменьшения отека или восстановления подвижности сустава.
В случаях обширных кровоизлияний в мышцы и мягкие ткани, например при забрюшинных гематомах, рекомендуемая доза составляет 100 ЕД/кг массы тела каждые 12 часов.
Кровотечения в слизистые оболочки
Рекомендуется доза 50 ЕД/кг массы тела каждые 6 часов при тщательном наблюдении за пациентом (состояние области кровотечения, повторное определение гематокрита). Если кровотечение не прекращается, разовую дозу можно увеличить до 100 ЕД/кг массы тела, но при этом не превышать максимальную суточную дозу 200 ЕД/кг массы тела.
Другие тяжелые кровотечения
При тяжелых геморрагиях, таких как кровоизлияния в ЦНС, рекомендуется введение препарата в разовой дозе 100 ЕД/кг массы тела каждые 12 часов. В отдельных случаях Фейба® можно вводить с 6-часовым интервалом до достижения отчетливого клинического улучшения. (Максимальную суточную дозу в 200 ЕД/кг массы тела нельзя превышать!).
Хирургические вмешательства
Первоначальная доза 100 ЕД/кг может быть применена до операции и затем поддерживающая доза 50–100 ЕД/кг массы тела может быть назначена через 6 - 12 часов. После операции, поддерживающая доза 50–100 ЕД/кг массы тела, каждые 6–12 часов может быть назначена. Дозировка, интервалы дозировки, продолжительность лечения во время и после операции зависят от оперативного вмешательства, общего состояния пациента и клинической эффективности в каждом конкретном случае (не превышать максимальную суточную дозу 200ЕД/кг массы тела!).
Профилактика кровотечений у пациентов с ингибиторной формой гемофилии А
Для профилактики кровотечений у пациентов с высоким титром ингибитора и частыми кровотечениями после неудачи индукции иммунной толерантности (ИИТ) или когда ИИТ не проводилась: рекомендуемая доза составляет 70–100 ЕД/кг массы тела через день. При необходимости доза может быть увеличена до 100 ЕД/кг массы тела в день или может быть постепенно снижена.
Для профилактики кровотечений у пациентов с высоким титром ингибитора во время проведения индукции иммунной толерантности (ИИТ):
препарат Фейба® может назначаться одновременно с фактором VIII для длительной терапии во избежание развития кровоточивости при ИИТ (программы индукции иммунной толерантности), в интервале доз 50-100 ЕД/кг массы тела дважды в день, пока титр ингибитора не уменьшится до < 2BU*.
*1 BU (Bethesda Unit) – единица Бетезда; определяется как количество антител, которое ингибирует 50% активности фактора VIII в свежей стандартной человеческой плазме после инкубации в течение 2 ч. при +37°С.
Применение Фейба® в особых группах пациентов
В комбинации с концентратом фактора VIII, Фейба® может применяться длительно до достижения полной и постоянной элиминации ингибитора фактора VIII.
Мониторное наблюдение
В случае неадекватного ответа на лечение препаратом рекомендуется провести подсчет тромбоцитов, поскольку считается, что достаточное количество функционально интактных тромбоцитов необходимо для эффективности препарата.
Из-за комплексного механизма действия, не наблюдается прямое мониторинговое наблюдение активных ингредиентов. Тесты на коагуляцию, такие как время коагуляции цельной крови, тромбоэластограмма (ТЭГ, значение R) и АЧТВ обычно показывают только небольшое снижение, и нет необходимости приводить в соотношение с клинической эффективностью. Поэтому, эти тесты и испытания имеют небольшое значение при мониторинговом наблюдении лечения Фейба®.
Метод и путь введения
Медленно вводите внутривенно. Скорость введения лекарственного средства не должна превышать 2 ЕД/кг массы тела в минуту.
Препарат Фейба® разбавляется сразу же перед употреблением. Раствор необходимо использовать сразу же (так как препарат не содержит консерванты).
Раствор необходимо тщательно перемешать и убедиться в полном растворении препарата. В противном случае активное вещество не пройдет через фильтр устройства. Перед применением раствор следует проверить на предмет наличия твердых частиц и обесцвечивания. Не следует использовать мутный раствор или раствор со взвесью.
Открытые контейнеры не должны применяться повторно.
Не использовать продукт, если его стерильный барьер нарушен, его упаковка нарушена или виды явные признаки нарушения целостности упаковки.
Использовать только включенную, стерилизованную воду для инъекций, и включенный комплект с прибором для разбавления. Если приборы, кроме тех открытых, использованы обеспечьте применение достаточного фильтра с порами, размером не менее 149µm.
Любой неиспользованный продукт или отходы материала должны быть использованы в соответствии с местными требованиями.
Приготовление раствора
1. Закрытый флакон с растворителем (водой для инъекций) нагреть до комнатной температуры (не выше +37 ˚С).
2. Удалить защитные колпачки с флаконов с лиофилизатом и растворителем (рис. 1) и продезинфицировать резиновые пробки на обоих флаконах.
3. Провернуть и затем снять защитную упаковку с одного конца прилагаемой иглы-переходника (Рис. 2). Проткнуть этим концом иглы резиновую пробку флакона с растворителем (Рис. 3).
4. Осторожно удалить защитную упаковку с другого конца иглы-переходника, не касаясь обнаженного конца иглы.
5. Перевернуть флакон с растворителем и проткнуть свободным концом иглы-переходника резиновую пробку флакона с лиофилизатом (Рис. 4). За счет вакуума растворитель перетечет во флакон с лиофилизатом.
6. Разъединить флаконы, удалив иглу-переходник из флакона с лиофилизатом (Рис. 5). Для более быстрого растворения лиофилизата флакон можно осторожно вращать и покачивать.
7. После полного растворения лиофилизата вставить во флакон прилагаемую воздухо-водную иглу (Рис. 6) для осаждения образовавшейся пены. Удалить воздуховодную иглу после оседания пены.
До и после введения Фейба® желательно промывать общий венозный доступ изотоническим раствором хлорида натрия.
Факторы свертывания, полученные из плазмы крови человека, могут адсорбироваться на внутренней поверхности определенного типа инжекторов или инфузионных устройств, что может привести к неэффективности терапии. Поэтому для растворения и введения препарата Фейба® могут использоваться только разрешенные пластмассовые инфузионные устройства.
Химическая и физическая стабильность готового раствора составляет 3 часа при температуре не выше +25 °С. С микробиологической точки зрения препарат Фейба® следует использовать непосредственно после растворения. Готовый раствор не следует хранить в холодильнике.
Инъекция/Инфузия:
1. Провернуть и затем снять защитную упаковку с иглы-фильтра и насадить ее на стерильный одноразовый шприц. Набрать раствор в шприц (Рис. 7).
2. Отсоединить иглу-фильтр от шприца, насадить прилагаемую иглу-бабочку для трансфузии или одноразовую иглу для инъекций и ввести раствор внутривенно медленно.
При инфузии (внутривенном капельном введении) следует использовать одноразовую систему для трансфузий с фильтром.
Не превышайте скорость введения 2 ЕД Фейба® /кг массы тела/мин.
рис.1 рис.2 рис.3 рис.4 рис.5 рис.6 рис 7
Источник: инструкция по медицинскому применению, рег. № РК-ЛС-5№018683 от 18.01.2017.