И.Г.Вена (Иммуноглобулины, человеческий нормальный для внутрисосудистого введения) · Раствор для инфузий
Заместительную терапию следует инициировать и проводить под наблюдением врача, обладающего опытом лечения иммунодефицита.
Доза и режим дозирования зависят от показания.
Доза может рассчитываться индивидуально для каждого пациента в зависимости от клинического ответа. Доза, основанная на массе тела, может потребовать корректировки у пациентов с недостаточным или избыточным весом. Следующие режимы дозирования представлены в качестве рекомендации.
Заместительная терапия при синдромах первичного иммунодефицита
Доза необходимая для достижения равновесной концентрации иммуноглобулинов 6 г/л, составляет порядка 0.2-0.8 г/кг/месяц. Интервал между введениями лекарственного средства после достижения стабильного состояния варьируется от 3 до 4 недель.
Минимальные уровни IgG следует измерять и оценивать в соответствии с частотой возникновения инфекции. Для снижения частоты возникновения бактериальных инфекций может потребоваться увеличение дозы и достижение более высоких минимальных уровней.
Вторичные иммунодефициты (см. раздел «Показания к применению»)
Рекомендуемая доза составляет 0.2-0.4 г/кг массы тела каждые три-четыре недели.
Минимальные уровни IgG следует измерять и оценивать в связи с частотой инфицирования. Дозу следует корректировать по мере необходимости для достижения оптимальной защиты от инфекций; у пациентов с персистирующей инфекцией может потребоваться увеличение дозы; можно рассмотреть возможность снижения дозы, когда инфекцию у пациента удается устранить.
Первичная иммунная тромбоцитопения
Существует две альтернативные схемы лечения:
- 0.8-1 г/кг в первый день лечения; данную дозу можно повторить один раз в течение 3 дней
- 0.4 г/кг ежедневно в течение двух-пяти дней
Курс лечения можно повторить в случае рецидива заболевания.
Синдром Гийена-Барре
0.4 г/кг/день в течение 5 дней (возможно повторение дозирования в случае рецидива).
Болезнь Кавасаки
Следует 2.0 г/кг вводить в виде однократной дозы. Пациенты должны одновременно проходить сопутствующий курс лечения ацетилсалициловой кислотой.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)
Начальная доза: 2 г/кг в течение 2-5 последующих дней
Поддерживающие дозы:
1 г/кг в течение 1-2 дней подряд каждые 3 недели.
Эффект лечения следует оценивать после каждого цикла; если через 6 месяцев не наблюдается эффекта от лечения, лечение следует прекратить.
Если лечение является эффективным, длительное лечение должно осуществляться по усмотрению врача в зависимости от реакции пациента и поддерживающей реакции. Дозирование и интервалы могут быть адаптированы в соответствии с индивидуальным течением заболевания.
Мультифокальная моторная нейропатия (ММН)
Начальная доза: 2 г/кг в течение 2-5 последующих дней.
Поддерживающая доза: 1 г/кг каждые 2–4 недели или 2 г/кг каждые 4–8 недель.
Эффект лечения следует оценивать после каждого цикла; если через 6 месяцев не наблюдается эффекта от лечения, лечение следует прекратить.
Если лечение является эффективным, длительное лечение должно осуществляться по усмотрению врача в зависимости от реакции пациента и поддерживающей реакции. Дозирование и интервалы могут быть адаптированы в соответствии с индивидуальным течением заболевания.
Рекомендации относительно дозировки кратко представлены в следующей таблице
Показания
Доза
Частота инъекций
Заместительная терапия
Синдромы первичного иммунодефицита
Начальная доза:
0.4–0.8 г/кг
Поддерживающая доза: 0.2–0.8 г/кг
каждые 3-4 недели
Вторичный иммунодефицит (см. раздел «Показания к применению»)
0.2–0.4 г/кг
каждые 3-4 недели
Иммуномодуляция
Первичная иммунная тромбоцитопения
0.8–1 г/кг
или
0.4 г/кг/день
в 1 день, возможно однократное повторение в течение 3 дней
в течение 2-5 дней
Синдром Гийена-Барре
0.4 г/кг/день
в течение 5 дней
Болезнь Кавасаки
2 г/кг
однократная доза вместе с ацетилсалициловой кислотой
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ХВДП)
Начальная доза:
2 г/кг
Поддерживающая доза: 1 г/кг
в разделенных дозах в течение 2-5 дней
каждые 3 недели в течение 1-2 дней
Мультифокальная моторная нейропатия (ММН)
Начальная доза:
2 г/кг
Поддерживающая доза:
1 г/кг
или
2 г/кг
в течение 2-5 последующих дней
каждые 2–4 недели
или
2 г/кг каждые 4–8 недель
Особые группы пациентов
Дети
Пациенты с печеночной недостаточностью
Нет данных, требующих корректировки дозы.
Пациенты с почечной недостаточностью
Коррекция дозы не требуется, если нет клинической необходимости.
Пациенты пожилого возраста
Коррекция дозы не требуется, если нет клинической необходимости.
ХВДП
Ввиду редкости данного заболевания и соответственно низкого числа пациентов, доступная информация об опыте применения внутривенных иммуноглобулинов для детей с ХВДП ограничена; таким образом, нам доступны лишь данные из литературы. Однако, все опубликованные данные доказывают то, что лечение внутривенными иммуноглобулинами одинаково эффективно для детей и взрослых, равно как и в случае с установленными показаниями для применения внутривенных иммуноглобулинов.
Метод и путь введения
Для внутривенного применения.
Иммуноглобулин человека нормальный следует вводить внутривенно с исходной скоростью 0.46–0.92 мл/кг/ч (10-20 капель в минуту) в течение 20-30 минут. В случае возникновения нежелательных реакции необходимо либо уменьшить скорость введения, либо прекратить инфузию. Если препарат хорошо переносится, то скорость введения можно постепенно увеличить до максимума 1.85 мл/кг/ч (40 капель в минуту).
У пациентов с ПИД, которые хорошо переносят скорость инфузии в 0.92 мл/кг/час, скорость введения может быть постепенно увеличена до 2 мл/кг/час, 4 мл/кг/час, максимально до 6 мл/кг/час, каждые 20-30 минут и только при условии, что пациент хорошо переносит инфузию.
Как правило, дозировку и скорость инфузии следует подбирать индивидуально в соответствии с состоянием пациента. В зависимости от массы тела, дозировки и проявления нежелательных реакций, бывает невозможным достичь максимальной скорости инфузии у отдельных пациентов. В случае возникновения побочных реакций инфузию следует немедленно прекратить и возобновить с приемлемой скоростью инфузии для данного пациента.
Особые группы пациентов
У детей (в возрасте 0-18 лет) и пожилых людей (в возрасте >64 лет) начальная скорость введения препарата должна составлять 0.46-0.92 мл/кг/час (10-20 капель в минуту) в течение 20-30 минут. При хорошей переносимости и с учетом клинического состояния пациента, скорость может быть постепенно увеличена, до максимально, 1.85 мл/кг/час (40 капель в минуту).
Источник: инструкция по медицинскому применению, рег. № РК-БП-5№122050 от 26.03.2021.