Хантераза (Идурсульфаза бета) · Концентрат для приготовления раствора для инфузий 2 Миллиграмм на миллилитр
Анафилактоидные/анафилактические реакции
У некоторых пациентов возможны опасные для жизни анафилактические реакции во время инфузии лекарственного препарата, в том числе отсроченные признаки анафилактоидных/анафилактических реакций, которые наблюдались спустя 24 часа после первоначальной реакции. Реакции включали респираторный дистресс-синдром, гипоксию, снижение артериального давления, судороги и/или ангионевротический отек.
Из-за возможности серьезных нежелательных реакций при инфузии препарата Хантераза, должна быть легко доступна соответствующая медицинская помощь.
При развитии анафилактоидной/анафилактической реакции на фоне инфузии следует придерживаться текущих медицинских стандартов неотложной терапии: инфузию следует немедленно прекратить и начать соответствующее лечение и наблюдение. Нежелательные реакции следует купировать с помощью антигистаминных препаратов и/или кортикостероидов до или во время инфузий, более медленной скоростью введения препарата Хантераза и/или раннего прекращения инфузии препарата Хантераза при появлении серьезных симптомов. Таким пациентам может потребоваться длительное клиническое наблюдение. Пациентам, у которых в прошлом отмечались анафилактоидные/анафилактические реакции на введение препарата Хантераза, назначать препарат повторно следует с осторожностью, в период введения препарата необходимо присутствие специально обученного медицинского персонала и наличие оборудования для проведения реанимационных мероприятий (включая введение эпинефрина). Тяжелые и опасные для жизни реакции гиперчувствительности в случаях, когда состояние пациентов не поддается контролю, являются противопоказанием для повторного применения препарата.
Реакции, связанные с инфузией препарата
Во время клинических испытаний наиболее частыми реакциями, связанными с инфузией, были кожные реакции (сыпь, зуд, крапивница), повышение температуры тела, головная боль, повышение артериального давления и приливы. Нежелательные реакции купировали путем снижения скорости введения препарата, прекращения инфузии или введения антигистаминных и жаропонижающих средств, низких доз глюкокортикостероидов (преднизон и метилпреднизолон) или ингаляции бета-агонистов. Во время клинических исследований ни одному из пациентов терапия не была отменена из-за развития нежелательной реакции, связанной с инфузией препарата.
Препарат Хантераза следует вводить с осторожностью:
- пациентам с серьезными рецидивирующими реакциями, связанными
с инфузионным введением препарата Хантераза;
- пациентам, в анамнезе которых имеются анафилактические реакции, в том числе анафилактический шок на вспомогательные вещества, входящие в состав препарата Хантераза.
Особые меры предосторожности необходимы при введении препарата пациентам с тяжелым сопутствующим заболеванием дыхательных путей.
Пациенты с нарушением функции дыхания или с острым респираторным заболеванием могут подвергаться более высокому риску развития опасных для жизни осложнений в результате инфузионных реакций.
Может потребоваться госпитализация пациентов в специализированное отделение для проведения инфузионного введения препарата и контроля клинического состояния. У этих пациентов следует ограничивать или тщательно контролировать использование антигистаминных препаратов или других седативных средств. В некоторых случаях может потребоваться поддержание положительного давления в дыхательных путях.
Следует отложить введение препарата, если у пациента развилось острое респираторное заболевание с повышением температуры тела. Для пациентов, использующих заместительную кислородотерапию, необходимо иметь запас кислорода во время введения препарата на случай развития нежелательной реакции.
Пациенты детского возраста с полным отсутствием (делецией) или значительным изменением последовательности генов (реаранжировкой)
У пациентов детского возраста с полным отсутствием (делецией) или значительным изменением последовательности генов (реаранжировкой) в ответ на введение идурсульфазы повышается риск выработки антител к идурсульфазе, в том числе нейтрализующих антител. У пациентов с таким генотипом, существует высокий риск развития нежелательных реакций, связанных с инфузионным введением препарата и тенденцией показывать низкий клинический ответ на лечение, оцениваемый по снижению выведения гликозаминогликанов с мочой, размеру печени и объему селезенки по сравнению с пациентами с мутацией генов (миссенс-генотипом).
Лечение пациентам необходимо назначать индивидуально (см. раздел «Нежелательные реакции»).
Иммуногенность
У всех пациентов после введения препарата Хантераза в ходе клинических исследований не было обнаружено антител в течение периода наблюдения.
Источник: инструкция по медицинскому применению, рег. № РК-ЛС-5№023725 от 14.11.2023.