Октанайн™ Ф (Фактор свертывания крови IX) · Лиофилизированный порошок для приготовления раствора для инфузий в комплекте с растворителем (вода для инъекции) и набором для введения 1000 Международная единица
Лечение следует проводить под контролем врача с опытом лечения гемофилии.
Октанайн™ Ф предназначен для применения у взрослых и детей. Дозирование и длительность заместительной терапии зависит от степени тяжести дефицита фактора IX, локализации и степени кровотечения, клинического состояния пациента.
Количество вводимых единиц фактора IX выражается в международных единицах (МЕ), которые соответствуют текущим стандартам ВОЗ по препаратам фактора IX.
Активность фактора IX в плазме можно выражать в процентах (относительно нормальной человеческой плазмы) или международных единицах (относительно международных стандартов по фактору IX в плазме).
Одна международная единица МЕ активности фактора IX эквивалентна количеству фактора IX в 1 мл нормальной человеческой плазмы.
Расчет требуемых доз фактора IX основывается на эмпирическом определении, что введение 1 МЕ фактора IX на 1 кг массы тела повышает активность плазменного фактора IX на 1% от нормальной активности. Требуемые дозы определяются, используя следующую формулу:
Требуемое количество единиц препарата (МЕ) = масса тела (кг) х желаемый уровень фактора IX (МЕ/дл) в плазме х 0,8
Количество и частота применения зависит от клинического эффекта в каждом индивидуальном случае. Препараты фактора IX обычно не применяют чаще одного раза в день.
В случае геморрагических явлений (см. таблицу), активность фактора IX не следует снижать ниже полученного уровня плазменной активности (в % от нормы) в течение соответствующего периода. Нижеследующую таблицу можно будет использовать для руководства по дозированию при эпизодах кровотечения и в хирургии:
Степень кровотечения/
Тип хирургического вмешательства
Необходимый уровень активности фактора IX
(%) (МЕ/дл)
Частота введения (часы)/
Продолжительность терапии (дни)
Кровотечения
Начинающийся гемартроз, кровоизлияние в мягкие ткани или кровоточивость слизистой полости рта
20-40
Повторять каждые 24 часа, как минимум 1 день, до остановки кровотечения (или его болевого проявления) или до заживания раны.
Более выраженный гемартроз, кровотечение или гематома мягких тканей
30-60
Повторять инфузию каждые 24 часа в течение 3-4 и более дней, пока боль или нарушение нетрудоспособности не прекратятся.
Угрожающие жизни кровотечения
60-100
Повторять инфузию каждые 8-24 часа до устранения угрозы.
Хирургические вмешательства
Малые хирургические вмешательства, включая удаление зубов
30-60
Каждые 24 часа, минимум 1 день, до полного заживания раны.
Большие хирургические вмешательства
80-100 (до и после операционный период)
Повторять инфузию каждые 8-24 часа до заживания раны, после чего продолжить терапию в течение как минимум 7-ми дней для поддержания активности фактора IX на уровне 30%-60% (МЕ/дл).
Профилактика
Для длительной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой формой гемофилии B, стандартная доза составляет от 20 до 40 МЕ фактора IX на килограмм массы тела с интервалом от 3 до 4 дней. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться короткие интервалы между введениями или более высокие дозы.
Непрерывная инфузия
Недостаточно данных для рекомендации по введению Октанайн™ Ф в виде непрерывной инфузии при хирургических вмешательствах.
В ходе лечения рекомендуется определить уровни фактора IX, чтобы определить дозу и частоту повторных вливаний. В случае больших хирургических вмешательств, в том числе и при заместительной терапии, обязательно следует проводить мониторинг коагуляции (активности плазменного фактора IX). У пациентов ответ на введение фактора крови IX индивидуален, показывают разные периоды полувыведения и восстановления.
Особые группы пациентов
Дети
В исследовании, проведенном у 25 детей в возрасте до 6 лет, средняя доза, вводимая на день экспозиции, являлась одинаковой для профилактики и лечения кровотечений, и составила от 35 до 40 МЕ / кг массы тела.
Метод и путь введения
Для внутривенного введения.
Скорость инфузии не должна превышать 2 - 3 мл в минуту.
Растворение лиофилизата Октанайн™ Ф (фактора свертывания крови IX):
1. Растворитель (вода для инъекций) и лиофилизат в закрытых флаконах довести до комнатной температуры. Эту температуру следует сохранять при растворении препарата.
2. Удалить обтягивающие колпачки с флаконов с лиофилизатом и водой для инъекции, обработать резиновые пробки обоих флаконов одной из дезинфицирующих салфеток.
3. Снять защитный колпачок с короткого конца двухконцевой иглы, постараться не задевать открытый кончик иглы.
Затем, удерживая иглу вертикально, проткнуть центр резиновой пробки флакона с водой для инъекции. Для того чтобы вывести полностью жидкость из флакона с водой, иглу ввести в резиновую пробку таким образом, чтобы точно проткнуть пробку и увидеть иглу во флаконе.
4. Снять защитный колпачок с другого длинного конца двухконцевой иглы, постараться не задевать открытый кончик иглы. Удерживая флакон с водой вверх дном над вертикально установленным флаконом с препаратом быстро проткнуть иглой в центре резиновой пробки флакона с препаратом. В условиях создавшегося вакуума вода начинает переходить во флакон с препаратом.
5. Снять пустой флакон из-под воды вместе с двухконцевой иглой из флакона с препаратом, затем медленно вращательными движениями встряхивать флакон с препаратом до полного растворения.
Октанайн™ Ф быстро растворяется до прозрачного раствора при комнатной температуре.
Перед введением приготовленный раствор необходимо проверить на наличие видимых частиц и изменение цвета. К применению допустим только бесцветный, прозрачный раствор без осадка.
Приготовленный раствор должен использоваться только для одного применения.
Инструкция по введению
Готовый к применению препарат следует вводить непосредственно после растворения. В качестве мер предосторожности, рекомендуется определить частоту пульса до и во время введения фактора IX. При выраженном увеличении частоты пульса требуется снизить скорость введения инъекции или прекратить введение препарата.
После того, как будет приготовлен раствор, снять защитный колпачок с иглы-фильтра и проткнуть резиновую пробку флакона с препаратом.
Другой конец иглы-фильтра соединить с одноразовым шприцем.
Перевернуть флакон с присоединенным шприцом вверх дном и вытянуть раствор в шприц.
Обработать место инъекции дезинфицирующей салфеткой.
Снять иглу-фильтр со шприца и присоединить иглу-бабочку для инфузии.
Ввести иглу-бабочку для инфузии в выбранную вену.
Если вы используете жгут для облегчения визуализации вены, то жгут необходимо ослабить до начала инфузии. Контролировать пульс до и во время инфузии.
Раствор вводится внутривенно медленно со скоростью 2-3 мл в минуту.
Если пациент, использует более одного флакона Октанайн™ Ф для одного введения, могут быть использованы те же одноразовые игла-бабочка и шприц. Фильтровальная игла предназначена только для одноразового использования.
Остающийся после инфузии раствор подлежит немедленному уничтожению.
Источник: инструкция по медицинскому применению, рег. № РК-ЛС-5№014185 от 04.06.2019.