Реплагал (Агалсидаза альфа) · Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 Миллиграмм на миллилитр
Реплагал следует вводить внутривенно в течение 40 минут в дозе 0,2 мг/кг массы тела 1 раз в 2 недели.
Особые группы пациентов
Пациенты пожилого возраста
Клинические исследования у пациентов в возрасте старше 65 лет не проводились, и никакая схема приема лекарственного средства не может быть в настоящее время рекомендована для данной категории больных, поскольку безопасность и эффективность препарата ещё не определены.
Пациенты с нарушенной функцией печени
Не проводились клинические исследования с участием пациентов с печеночной недостаточностью.
Пациенты с нарушенной функцией почек
Не требуется корректировать дозу препарата у пациентов с почечной недостаточностью.
При обширном повреждении почек (расчетная скорость клубочковой фильтрации <60 мл/мин) почечный ответ на ферментозаместительную терапию может быть ограниченным. Ограниченные данные имеются у пациентов на диализе или после трансплантации почки, не рекомендуется коррекции дозы.
Применение в педиатрии
Безопасность и эффективность препарата Реплагал для детей в возрасте 0-6 лет не определена, поэтому никаких рекомендаций по дозировке нет. У детей в возрасте 7-18 лет, которым препарат Реплагал назначали в дозе 0,2 мг/кг один раз в две недели, не было выявлено неожиданных нежелательных реакций.
Метод и путь введения
Только для внутривенных инфузий.
Рассчитать дозу и количество необходимых флаконов препарата Реплагал.
Развести общий необходимый объем концентрата Реплагал в 100 мл раствора натрия хлорида для инфузий концентрации 9 мг/мл (0,9%). Поскольку препарат Реплагал не содержит никаких консервантов или бактериостатических веществ, необходимо позаботиться о том, чтобы обеспечить стерильность приготовленных растворов; необходимо использовать методы асептики. После разведения раствор необходимо осторожно перемешать, не встряхивая.
Поскольку препарат не содержит никаких консервантов, рекомендуется начать введение как можно скорее после разведения.
Раствор необходимо проверять визуально на наличие твердых частиц и обесцвечивания до применения.
Только для одноразового использования. Любой неиспользованный продукт или отходы следует утилизировать в соответствии с местными требованиями.
Раствор для инфузий следует вводить через систему для внутривенного введения со встроенным фильтром в течение 40 минут.
Не вводить Реплагал совместно с другими лекарственными средствами через одну и ту же систему для внутривенного введения.
При хорошей переносимости лечения, можно рассмотреть возможность повторного введения препарата Реплагал в домашних условиях под контролем медицинского работника. Решение о переводе пациента на домашнюю инфузию должно приниматься после тщательной оценки и рекомендации лечащего врача. Доза и скорость инфузии должны оставаться постоянными в домашних условиях и не должны меняться без согласования с лечащим врачом. При появлении у пациентов любых нежелательных явлений во время инфузии в домашних условиях, введение должно быть прекращено и пациенту необходимо обратиться к лечащему врачу. Последующие инфузии могут потребоваться в клинических условиях.
Химическая и физическая стабильность в процессе применения препарата была продемонстрирована в течение 24 часов при температуре 25°С.
С микробиологической точки зрения, препарат следует использовать немедленно. Если препарат не введен немедленно, потребитель отвечает за соблюдение условий и времени хранения до использования, которое не должно превышать 24 часа при температуре 2-8°C, если разведение не осуществлялось в контролируемых и валидированных асептических условиях.
Рекомендации по обращению за консультацией к медицинскому работнику для разъяснения способа применения лекарственного препарата
Введение препарата Реплагал необходимо проводить под строгим наблюдением врача, который имеет опыт лечения пациентов с болезнью Фабри или другими наследственными нарушениями метаболизма.
Источник: инструкция по медицинскому применению, рег. № РК-ЛС-5№023493 от 28.11.2022.