Реплагал (Агалсидаза альфа) · Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 Миллиграмм на миллилитр
Отслеживаемость
Для того чтобы улучшить отслеживаемость биологических лекарственных препаратов, следует четко записывать название и номер серии вводимого препарата.
Идиосинкразические реакции, связанные с введением препарата
У 13,7% взрослых пациентов, получавших Реплагал в клинических исследованиях, наблюдались идиосинкразические реакции, связанные с введением препарата. У четырех из 17 (23,5%) пациентов детей ≥ 7 лет и у трех из 8 (37,5%) педиатрических пациентов ≤ 7 лет, принимавших участие в клинических исследованиях, наблюдалась, по крайней мере, одна инфузионная реакция в течение более чем 4 лет лечения. Наиболее частыми симптомами были озноб, головная боль, тошнота, гипертермия, приливы крови и утомляемость. Серьезные инфузионные реакции отмечались редко и проявлялись в виде лихорадки, озноба, тахикардии, крапивницы, тошноты/рвоты, ангионевротического отека с чувством стеснения в горле, стридором и опухшим языком. Другие симптомы, связанные с инфузией, могут включать головокружение и потливость. Обзор сердечно-сосудистых явлений показал, что инфузионные реакции могут быть связаны с гемодинамическим стрессом, вызывая сердечные события у пациентов с уже существующими сердечными проявлениями болезни Фабри.
Возникновение реакций, связанных с введением препарата, обычно имели место в течение первых 2-4 месяцев после начала лечения препаратом Реплагал, хотя также были сообщения о более позднем начале (после 1 года). Со временем эти эффекты уменьшаются. При развитии слабых или умеренных острых инфузионных реакций необходимо немедленно оказать больному медицинскую помощь и принять надлежащие меры. Введение препарата может быть приостановлено (от 5 до 10 минут), пока симптомы не ослабнут и затем, по возможности, следует возобновить введение препарата. Легкие и кратковременные реакции не требуют лекарственной терапии или отмены инфузии. Кроме того, для предотвращения развития этих реакций за 1-24 часа до введения Реплагала возможно назначение внутрь или внутривенно антигистаминных или глюкокортикостероидных препаратов в клинически оправданных случаях.
Реакции гиперчувствительности
Сообщалось о реакциях гиперчувствительности. Если происходят тяжелые реакции гиперчувствительности или анафилактические реакции, введение препарата Реплагал следует немедленно прекратить и инициировать соответствующее лечение. Необходимо соблюдать существующие медицинские стандарты для экстренного лечения.
Выработка аннтител к белку
Как и в отношении всех белковых фармацевтических препаратов, у пациентов могут вырабатываться антитела к белку. Примерно у 24% пациентов-мужчин, которых лечили препаратом Реплагал, был обнаружен низкий титр антител класса IgG. На основе ограниченных данных было обнаружено, что это процентное соотношение было ниже (7%) в мужской педиатрической популяции. Выяснилось, что антитела IgG вырабатывались, приблизительно, после 3-12 месяцев лечения. После 12 - 54 месяцев терапии, у 17% пациентов, которые применяли Реплагал, по-прежнему обнаруживались антитела, в то время как у 7% пациентов отмечались признаки развития иммунологической толерантности, что подтверждалось исчезновением антител класса IgG с течением времени. У остальных 76% пациентов антитела не были обнаружены. У педиатрических пациентов в возрасте >7 лет, у 1 из 16 пациентов мужского пола был положительный результат на антитела IgG против агалсидазы альфа в ходе исследования. Не было обнаружено увеличения частоты побочных эффектов у этого пациента. У педиатрических пациентов в возрасте <7 лет, ни один из 7 пациентов мужского пола не имел положительный результат на IgG антитела против агалсидазы альфа. Сообщалось о пограничных значениях позитивности антител IgE, не связанных с анафилаксией в клинических исследованиях у очень ограниченного числа пациентов.
Почечная недостаточность
Распространенное поражение почек может ограничить их ответ на ферментозаместительную терапию, возможно, в связи с необратимыми изменениями. В таких случаях ухудшение почечной функции является ожидаемым естественным прогрессированием болезни.
Натрий
Данный лекарственный препарат содержит 14.2 мг натрия на 1 флакон, что менее 1 ммоль (23 мг) в разовой дозе, следственно данный препарат считается свободным от натрия. Это эквивалентно 0.7% от рекомендованной ВОЗ максимальной суточной дозы 2 г натрия для взрослого.
Несовместимость
Из-за отсутствия исследований совместимости, препарат не следует смешивать с другими лекарственными средствами.
Источник: инструкция по медицинскому применению, рег. № РК-ЛС-5№023493 от 28.11.2022.