Тисинон® (Нитизинон) · Капсулы 10 Миллиграмм
HT-1:
Лечение нитизиноном должно быть начато и контролироваться врачом, имеющим опыт лечения пациентов с HT-1.
Лечение всех генотипов заболевания должно быть начато как можно раньше, чтобы увеличить общую выживаемость и избежать осложнений, таких как печеночная недостаточность, рак печени и нарушение функции почек.
При лечении нитизиноном необходимо соблюдать диету с ограничением продуктов, содержащих тирозин и фенилаланин, которая должна сопровождаться мониторингом аминокислот в плазме крови.
Рекомендуемая начальная доза - 1 мг/кг массы тела в сутки при пероральном приеме препарата. Дозу нитизинона следует подбирать индивидуально. Дозу рекомендуется принимать один раз в сутки. Однако из-за ограниченных данных по применению препарата пациентам с массой тела <20 кг рекомендуется разделить общую суточную дозу на два ежедневных приема в этой категории пациентов.
Корректировка дозы при HT-1
В течение всего курса лечения необходимо следить за содержанием сукцинилацетона в моче, состоянием функции печени и концентраций альфа-фетопротеина. Если спустя 1 месяц после начала приема препарата в моче все же обнаруживается сукцинилацетон, дозу нитизинона следует увеличить до 1.5 мг/кг массы тела в сутки. Доза 2 мг/кг массы тела в сутки может быть назначена после исследования всех биохимических показателей. Эту дозу следует рассматривать как максимальную для всех пациентов. Если результаты биохимического анализа удовлетворительные, дозу следует откорректировать в соответствии с увеличением массы тела.
Однако, помимо всех вышеперечисленных испытаний, в течение всего курса лечения, при переходе с двукратного приема препарата в сутки до однократного или в случае ухудшения состояния необходимо контролировать также все возможные биохимические показатели (содержание сукцинилацетона в плазме, 5-аминолевулината в моче (ALA), активность эритроцитарной порфобилиногенсинтазы (PBG-синтазы)).
АКТ:
Лечение нитизиноном должно быть начато и контролироваться врачом, имеющим опыт лечения пациентов с алкаптонурией.
Рекомендуемая доза для взрослых пациентов с алкаптонурией составляет 10 мг один раз в сутки.
Особые группы пациентов
Нет никаких конкретных рекомендаций по дозировке для пациентов пожилого возраста или пациентов с почечной или печеночной недостаточностью.
Пациенты детского возраста
НТ-1: Препарат противопоказан для детей до 18 лет.
АКТ: Безопасность и эффективность применения нитизинона у детей в возрасте от 0 до 18 лет с АКТ не установлены. Никаких данных нет.
Метод и путь введения
Для перорального введения.
Капсулу можно вскрыть и растворить содержимое в небольшом количестве воды или другом продукте, соответствующем специальной диете, непосредственно перед приемом внутрь.
В случае, если лечение нитизиноном началось вместе с приемом пищи, следует придерживаться этого режима в течение всего курса.
Источник: инструкция по медицинскому применению, рег. № РК-ЛС-5№024355 от 30.10.2019.