Тисинон® (Нитизинон) · Капсулы 10 Миллиграмм
Пациент должен посещать врача каждые 6 месяцев; между посещениями врача рекомендуется делать короткие интервалы при развитии нежелательных реакций.
Контроль уровня тирозина в плазме крови
Рекомендуется проводить осмотр глаз с помощью щелевой лампы перед началом лечения нитизиноном и в дальнейшем регулярно, по крайней мере раз в год. Пациенты, у которых появились расстройства зрения в процессе лечения нитизиноном, должны быть немедленно обследованы офтальмологом.
НТ-1: Следует установить, придерживается ли пациент специальной диеты и измерить концентрацию тирозина в плазме. Если концентрация тирозина в плазме превышает 500 мкмоль/л, то необходимо более строго ограничить потребление тирозина и фенилаланина с пищей. Не рекомендуется снижать концентрацию тирозина в плазме за счет снижения дозы или прекращения применения препарата, так как нарушение метаболизма может привести к ухудшению клинического состояния пациента.
АКТ: У пациентов, у которых развиваются кератопатии, следует контролировать уровень тирозина в плазме крови. Следует соблюдать диету с ограниченным содержанием тирозина и фенилаланина, чтобы поддерживать уровень тирозина в плазме крови ниже 500 мкмоль/л. Кроме того, прием нитизинона следует временно прекратить, возобновление приема возможно после исчезновения симптомов.
Контроль за состоянием печени
Следует регулярно контролировать функцию печени путем печеночных проб и визуализации печени. Также рекомендуется контролировать концентрацию альфа-фетопротеина в плазме крови. Повышение концентрации альфа-фетопротеина в плазме крови может быть признаком несоответствующего лечения. При повышении концентрации альфа-фетопротеина или появлении узлов в печени необходимо проверить печень на наличие злокачественных новообразований.
Контроль тромбоцитов и лейкоцитов
Рекомендуется регулярно определять количество тромбоцитов и лейкоцитов, как у пациентов с НТ-1, так и у пациентов с АКТ, поскольку было зафиксировано несколько случаев обратимой тромбоцитопении и лейкопении.
Одновременное применение с другими лекарственными средствами
Нитизинон является умеренным ингибитором CYP2C9. Таким образом, лечение нитизиноном может привести к повышению концентрации в плазме одновременно вводимых лекарственных средств, метаболизирующихся преимущественно через CYP2C9. Следует тщательно наблюдать за пациентами, получающими нитизинон и одновременно принимающими лекарственные средства с узким терапевтическим диапазоном, метаболизирующиеся посредством CYP2C9, таких как варфарин и фенитоин. Может потребоваться коррекция дозы этих совместно применяемых лекарственных средств.
Источник: инструкция по медицинскому применению, рег. № РК-ЛС-5№024355 от 30.10.2019.