Вилате™ 1000 МЕ (Фактор Виллебранда и фактор свертывания крови VIII в комбинации) · Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения во флаконе в комплекте с растворителем (вода для инъекций с 0.1% полисорбатом 80) и набором для введения 1000 Международная единица
Применение препарата следует проводить под наблюдением врача, имеющего опыт лечения нарушений свертывания крови. Продукт предназначен для разового использования, следует вводить полное содержимое флакона. В случае, если остается любое количество содержимого, его следует утилизировать в соответствии с местными требованиями.
Болезнь Виллебранда (БВ)
Соотношение между FVIII:C и VWF:RCo 1:1. Как правило, 1 МЕ/кг массы тела FVIII:C и VWF:RCo повышает плазменный уровень на 1,5-2% от обычной активности соответствующих белков. Как правило, от 20 до 50 ME Вилате/кг массы тела необходимо для достижения адекватного гемостаза. Это приведет к повышению FVIII:C и VWF:RCo у больных прибл. до 30 до 100%.
Начальная доза может достигать 50 - 80 ME Вилате/кг массы тела, особенно у пациентов с болезнью Виллебранда типа 3, при которой для поддержания адекватного плазменного уровня могут требоваться более высокие дозы, чем при других типах VWD.
Дети
Недостаточно данных, чтобы рекомендовать использование Вилате у детей младше 6 лет.
Предотвращение кровотечения в случае хирургического вмешательства или тяжелой травмы:
Для профилактики кровотечения в случае хирургического вмешательства, Вилате следует вводить за 1-2 часа до начала хирургического вмешательства. Должны быть достигнуты уровни VWF:RCo ≥60 МЕ/дл (≥60%) и FVIII:С уровни ≥40 МЕ/дл 40%).
Соответствующую дозу следует повторно вводить каждые 12-24 часов лечения. Доза и длительность лечения зависят от клинического состояния пациента, типа и тяжести кровотечения, а также уровней FVIII:С и VWF:RCo.
У больных, получающих продукты ФВ, содержащие FVIII, должны быть проверены плазменные уровни FVIII:C, чтобы выявить избыточное повышение FVIII:C в плазме крови, что может увеличить риск тромбоза, особенно у пациентов с известными клиническими или лабораторными факторами риска. В случае чрезмерного повышения FVIII:C в плазме крови, следует снизить дозы и/или увеличить интервал между введениями, или использовать продукт ФВ, содержащий низкий уровень FVIII.
Профилактика:
При долгосрочной профилактики кровотечений у пациентов с VWD, дозы равные 20-40 МЕ/кг массы тела следует вводить 2 или 3 раза в неделю. В некоторых случаях могут быть необходимы более высокие дозы, например, у больных с желудочно-кишечными кровотечениями.
Гемофилия А
Мониторинг лечения
В ходе лечения рекомендуется соответствующее определение уровней фактора VIII с целью коррекции вводимой дозы и частоты повторных инфузий. У отдельных пациентов ответ может варьироваться на лечение фактором VIII, демонстрируя различные периоды полувыведения и восстановления. Дозу, основанную на массе тела, следует корректировать у пациентов с недостаточной или избыточной массой тела. В случае обширных хирургических вмешательств, обязательным является точный контроль заместительной терапии с помощью анализа коагуляции (активность фактора VIII в плазме)
Доза и продолжительность заместительной терапии зависит от тяжести дефицита фактора VIII, локализации и степени кровотечения, а также клинического состояния пациента.
Количество вводимых единиц фактора VIII выражается в международных единицах (МЕ), которые связаны с текущим стандартом ВОЗ для продуктов, содержащих фактор VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается либо в процентах (по отношению к нормальной человеческой плазме) или (предпочтительно) в международных единицах (по отношению к международному стандарту для фактора VIII в плазме).
Одна международная единица (МЕ) активности фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII в одном мл нормальной человеческой плазмы.
Лечение по необходимости
Расчет необходимой дозы ФV111 основывается на эмпирическом выводе, что 1 ME FVIII:C/Kr массы тела повышает плазменный уровень на 1,5-2% от нормальной активности. Необходимая доза определяется по следующей формуле: Необходимая доза определяется по следующей формуле:
Необходимая доза (ME) = масса тела (кг) × желаемое повышение ФVIII (%) (МЕ/дл) × 0,5 МЕ/кг
Количество и частота введения должны всегда быть ориентированы на клиническую эффективность в каждом конкретном случае. В случае следующих геморрагических событий, активность ФVIII не должна опускаться ниже данного уровня активности плазмы (в % от нормального уровня или МЕ/дл) в соответствующий период.
Следующая таблица может быть использована для руководства по дозированию при кровотечениях и хирургических вмешательствах:
Тяжесть кровотечения /тип хирургического вмешательства
Необходимый уровень ФVIII (%) (МЕ/дл)
Частота введения (часы)/длительность лечения (дни)
Кровотечение
Ранние гемартрозы, внутримышечные кровотечения или кровотечение ротовой полости
20 - 40
Повторять каждые 12-24 часа. По крайней мере, 1 сутки, пока эпизод кровотечения (определяется болью) не разрешится или заживление не будет достигнуто.
Более обширные кровотечения, мышечные кровотечения или гематома
30–60
Каждые 12 - 24 часа в течение 3-4 дней или более, пока не пройдет боль и слабость.
Опасные для жизни кровотечения
60-100
Повторять каждые 8-24 часа, пока не пройдет угроза.
Хирургические вмешательства
Малые вмешательства в том числе удаление зуба
30–60
Каждые 24 часа. Минимум 1 день, до выздоровления.
Обширные хирургическе вмешательства
80-100 (пред- и постоперационно)
Повторять каждые 8-24 часов до адекватного заживления раны, затем, по крайней мере, еще 7 дней для поддержания активности ФVIII на уровне 30%-60% (МЕ/дл).
Профилактика:
Для долгосрочной профилактики кровотечений у больных с тяжелой формой гемофилии А, дозы от 20 до 40 ME Вилате/кг массы тела должны быть введены с интервалом каждые 2-3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут быть необходимы более короткие интервалы между введениями или более высокие дозы.
Непрерывная инфузия:
До операции должен быть выполнен фармакокинетический анализ для оценки клиренса. Начальная скорость инфузии может быть рассчитана следующим образом:
Скорость инфузии (МЕ/кг/ч) = клиренс (мл/кг/ч) × желаемый стабильный уровень (МЕ/мл)
После первых 24 часов непрерывной инфузии, клиренс должен рассчитываться заново ежедневно с помощью уравнения устойчивого состояния с измеренным уровнем и известной скоростью инфузии.
Дети
Недостаточно данных, чтобы рекомендовать использование Вилате при гемофилии А у детей младше 6 лет.
Метод и путь введения
Для внутривенного введения.
Скорость инъекций или инфузий не должна превышать 2-3 мл в минуту.
Правила приготовления раствора:
Довести порошок и растворитель в закрытых флаконах до комнатной температуры. Эта температура должна поддерживаться во время восстановления раствора.
Снимите колпачок с флакона с порошком и флакона с водой, продезинфицируйте резиновые пробки проспиртованной салфеткой.
Удалите защитную упаковку с короткого конца двусторонней иглы, не дотрагиваясь до вводимого конца иглы. Затем, иглой, удерживаемой в вертикальном положении, проткните центр резиновой пробки флакона с водой. Для полного набора жидкости из флакона с водой, игла должна вводиться в резиновую пробку таким образом, чтобы она проникала только сквозь пробку и была видна во флаконе.
Удалите защитную упаковку с другого, длинного конца двусторонней иглы, не дотрагиваясь до вводимого конца иглы. Переверните флакон с водой вертикально над флаконом с порошком и быстро проткните иглой центр резиновой пробки флакона с порошком. Вакуум внутри флакона с концентратом начнет втягивать воду
Отделите пустой флакон с водой с двусторонней иглой от флакона с порошком, и медленно вращайте флакон до полного растворения концентрата. Вилате быстро растворяется при комнатной температуре до прозрачного раствора.
К применению допустим только прозрачный или слегка опалесцирующий раствор, без осадка.
Если концентрат полностью не растворился или образовался осадок не используйте препарат.
Правила введения раствора:
В качестве меры предосторожности необходимо контролировать частоту пульса пациента до и во время введения фактора VIII. В случае выраженного увеличения частоты пульса следует замедлить или прекратить введение препарата.
После растворения порошка согласно правилам, описанным выше, удалите защитную упаковку с иглы-фильтра и проткните резиновую пробку флакона с концентратом.
Удалите колпачок с иглы-фильтра и присоедините шприц.
Переверните флакон с присоединенным шприцем вверх дном и наберите раствор в шприц.
Продезинфицируйте предполагаемое место введения раствора проспиртованной салфеткой.
Отсоедините иглу-фильтр от шприца и присоедините вместо нее иглу-бабочку.
Вводите раствор медленно внутривенно со скоростью 2-3 мл/мин.
Любой неиспользованный продукт или отходы должны быть утилизированы в соответствии с действующим законодательством.
Частота применения с указанием времени приема
По рекомендации лечащего врача
Длительность лечения
По рекомендации лечащего врача
Источник: инструкция по медицинскому применению, рег. № РК-ЛС-5№020623 от 26.03.2019.