Бериате® (Фактор свертывания крови VIII) · Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения в комплекте с растворителем
В связи с тем, что гемофилия А редко встречается у женщин, опыт применения препарата во время беременности и в период грудного вскармливания отсутствует.
Таким образом, препарат следует применять в период беременности и лактации только при наличии абсолютных показаний.
Данные о влиянии фактора свертывания крови VIII на репродуктивную функцию человека отсутствуют.
Особенности влияния лекарственного средства на способность управлять транспортным средством или потенциально опасными механизмами
Бериате® не влияет на способность управлять транспортным средством или движущимися механизмами.
Рекомендации по применению
Лечение должно проводиться врачом, имеющим опыт лечения гемофилии.
Расчёт доз, основанный на массе тела пациента, может требовать поправки для пациентов с избыточным или недостаточным весом. При обширном хирургическом вмешательстве проведение мониторинга заместительной терапии при помощи коагуляционного анализа (активность плазматического фактора VIII) является обязательным.
Необходимо проводить контроль выработки ингибиторов фактора VIII у пациентов.
Дозы и длительность заместительной терапии зависят от степени тяжести дефицита фактора свертывания крови VIII, локализации и тяжести кровотечения, а также клинического состояния пациента. Количество единиц вводимого фактора VIII измеряется в международных единицах (МЕ), что соответствует действующему стандарту Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) для препаратов, содержащих фактор свертывания крови VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается в процентах (относительно нормальной плазмы человека) или предпочтительно в МЕ (относительно международного стандарта содержания фактора VIII в плазме).
Одна МЕ активности фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII в одном миллилитре нормальной плазмы крови человека.
Расчет необходимой дозы фактора VIII основывается на эмпирически выявленной закономерности, согласно которой 1 МЕ фактора VIII на килограмм массы тела повышает активность плазматического фактора VIII приблизительно на 2 % (или 2 МЕ/дл) от исходной активности.
Необходимая доза рассчитывается по следующей формуле:
Необходимое количество единиц = масса тела [кг] × требуемое повышение фактора VIII [% или МЕ/дл] × 0,5.
Доза и частота введений всегда должны рассчитываться с учетом клинической эффективности в каждом индивидуальном случае.
В случаях кровотечений, приведенных в таблице ниже, активность фактора VIII за соответствующий период не должна быть ниже указанного в таблице уровня активности плазмы (в % от нормального уровня или в МЕ/дл).
Таблица расчета доз препарата при кровотечениях и в хирургической практике:
Тяжесть кровотечения/ Тип хирургической процедуры
Необходимый уровень фактора VIII (% или МЕ/дл)
Частота введения доз (часы) / Продолжительность терапии (дни)
Кровотечение:
Ранний гемартроз, мышечное или ротовое кровотечение
20 - 40
Повторные инфузии препарата каждые 12-24 ч.
Как минимум 1 день, до тех пор, пока не остановится кровотечение (по болевым ощущениям) или не наступит заживление.
Более массивное кровотечение, мышечное кровотечение или гематома
30 - 60
Повторные инфузии препарата каждые 12-24 часа в течение 3-4 дней или более, до тех пор, пока болевой синдром или выраженная недееспособность не исчезнут.
Кровотечения, представляющие угрозу для жизни
60 - 100
Повторные инфузии каждые 8-24 часа до устранения угрозы для жизни.
Хирургия:
Малая,
включая удаление зуба
30 - 60
Каждые 24 часа, как минимум 1 день, пока не наступит заживление.
Большая
80 - 100
(до и после операции)
Повторные инфузии каждые 8-24 часа до адекватного заживления раны, затем терапия на протяжении не менее 7 дней для поддержания активности фактора VIII на уровне 30-60% (МЕ/дл).
Во время курса лечения для расчета вводимой дозы и частоты инфузий рекомендуется определять уровень фактора VIII. Существует значительная индивидуальная вариабельность ответа на лечение фактором VIII, in vivo демонстрируя разные показатели восстановления и периоды полувыведения.
Профилактика
При долгосрочной профилактике кровотечений у пациентов с тяжелой формой гемофилии А обычно применяется фактор VIII в дозе 20-40 МЕ/кг с интервалом введения 2-3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы и/или более высокие дозы.
Ранее не леченные пациенты
Данные по безопасности и эффективности применения Бериате® у ранее не леченных пациентов отсутствуют.
Дети
Расчет доз препарата производится исходя из массы тела, поэтому при определении доз у детей применяются те же формулы расчета, что и у взрослых. При определении частоты введения препарата должна учитываться клиническая эффективность в каждом отдельном случае. Существует некоторый опыт лечения детей младше 6 лет.
Особые группы пациентов
Пожилые пациенты
Расчет доз препарата производится исходя из массы тела, поэтому при определении доз у пациентов старше 65 лет применяются те же формулы расчета, что и у взрослых. При определении частоты введения препарата должна учитываться клиническая эффективность в каждом отдельном случае.
Пациенты с почечной недостаточностью
Расчет доз для пациентов с почечной недостаточностью отдельно не изучалось. Вследствие высокой молекулярной массы фактора VIII выведение почками не оказывает влияния.
Пациенты с печеночной недостаточностью
Источник: инструкция по медицинскому применению, рег. № РК-ЛС-5№019421 от 15.08.2018.