Гемате® П (Фактор Виллебранда и фактор свертывания крови VIII в комбинации) · Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения в комплекте с растворителем (вода для инъекций)
Гемофилия А
Для расчёта необходимой дозы необходимо учитывать количество МЕ фактора свертывания крови VIII, указанное на флаконе.
Дозы и длительность заместительной терапии зависят от степени тяжести дефицита фактора свертывания крови VIII, локализации и тяжести кровотечения, а также клинического состояния пациента.
Количество единиц вводимого фактора VIII измеряется в международных единицах (ME), что соответствует действующему стандарту Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) для препаратов, содержащих фактор свертывания крови VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается в процентах (относительно нормальной плазмы человека) или в ME (относительно Международного стандарта содержания фактора VIII в плазме).
Одна ME активности фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII в одном миллилитре нормальной плазмы крови человека.
Расчет необходимой дозы фактора VIII основывается на эмпирически выявленной закономерности, согласно которой 1 ME на килограмм массы тела повышает активность фактора VIII на приблизительно 2 % от нормальной активности (2 МЕ/дл). Необходимая доза рассчитывается по следующей формуле:
Необходимое количество = масса тела [кг] × требуемое повышение фактора VIII [% или МЕ/дл] × 0,5единиц
Доза и частота введений всегда должны рассчитываться с учетом клинической эффективности в каждом индивидуальном случае.
В случае следующих кровотечений активность фактора VIII за соответствующий период не должна быть ниже указанного уровня активности плазмы (в % от нормального уровня или в МЕ/дл), приведенной в таблице ниже.
Таблица расчета доз препарата при кровотечениях и в хирургической практике
Тяжесть кровотечения / Тип хирургической процедуры
Необходимый уровень фактора VIII (% или МЕ/дл)
Частота введения доз (часы)/Продолжительность терапии (дни)
Кровотечение
Ранний гемартроз, мышечное или ротовое кровотечение
20-40
Повторные инфузии препарата каждые 12-24 ч. Как минимум 1 день, до тех пор, пока не остановится кровотечение (по болевым ощущениям) или не наступит заживление.
Более массивное кровотечение, мышечное кровотечение или гематома
30-60
Повторные инфузии препарата каждые 12-24 часа в течение 3-4 дней или более, до тех пор, пока болевой синдром или выраженная недееспособность не исчезнут.
Жизнеугрожающее кровотечение
60-100
Повторные инфузии каждые 8-24 часа до устранения угрозы для жизни.
Хирургия
Малое кровотечение, включая удаление зуба
30-60
Каждые 24 часа, как минимум 1 день, пока не наступит заживление.
Обменное кровотечение
80- 100 (до и после операции)
Повторные инфузии каждые 8-24 часа до адекватного заживления раны, затем терапия на протяжении не менее 7 дней для поддержания активности фактора VIII на уровне 30-60 % (МЕ/дл).
Во время курса лечения для расчета вводимой дозы и частоты инфузий рекомендуется определять уровень фактора VIII. При обширном хирургическом вмешательстве проведение мониторинга заместительной терапии при помощи коагуляционного анализа (активность фактора VIII) является обязательным. Существует значительная индивидуальная вариабельность ответа на лечение фактором VIII, in vivo достигаются разные показатели восстановления и периода полувыведения.
При долгосрочной профилактике кровотечений у пациентов с тяжелой формой гемофилии А обычно применяется фактор VIII в дозе 20-40 МЕ/кг с интервалом введения 2-3 дня.
В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы и более высокие дозы.
Для всех пациентов, получающих терапию фактором свертывания VIII, cледует учитывать возможность образования антител (ингибиторов) к фактору VIII. С помощью соответствующих клинических наблюдений и лабораторных анализов необходимо проводить у пациентов мониторинг выработки ингибиторов фактора VIII. Если при применении препарата не удается достигнуть ожидаемого уровня активности фактора VIII или остановить кровотечение при введении рассчитанной дозы, необходимо провести анализ на наличие ингибиторов фактора VIII. У пациентов с высоким содержанием ингибиторов терапия фактором VIII может оказаться неэффективной, и в таких случаях должны рассматриваться альтернативные способы терапии. Ведение таких пациентов должно осуществляться врачами, имеющими опыт лечения больных гемофилией
Клинические данные о режиме дозирования Гемате® П у детей отсутствуют.
Инструкция по приготовлению раствора
Общие инструкции:
Цвет восстановленного раствора варьирует от прозрачного до слегка опалесцирующего. После фильтрации и перед введением рекомендуется осмотреть восстановленный препарат на наличие частиц и изменения окраски. Даже если инструкции по растворению выполнены точно, иногда в растворе остаются мелкие хлопья или частицы.
Устройство для добавления растворителя Mix2Vial со встроенным фильтром полностью задерживает эти частицы. Фильтрация не влияет на расчет дозы. Не применяйте мутный раствор или раствор, содержащий осадок (мелкие частицы) после фильтрации.
Приготовление восстановленного раствора препарата и набор производятся в асептических условиях.
Неиспользованный препарат или раствор препарата, а также его упаковку следует утилизировать в соответствии с местными требованиями.
Приготовление восстановленного раствора
Согрейте растворитель до комнатной температуры. Убедитесь, что крышки с флаконов с растворителем и препаратом удалены, пробки обработаны антисептическим раствором и высушены до открытия устройства для добавления растворителя со встроенным фильтром Mix2Vial*.
1
1. Откройте блистерную упаковку устройства для добавления растворителя со встроенным фильтром. Не вынимайте устройство для добавления растворителя со встроенным фильтром (Mix2Vial) из блистерной упаковки!
2
2. Поместите флакон с растворителем на ровную чистую поверхность и крепко держите флакон. Возьмите устройство для добавления растворителя Mix2Vial вместе с блистерной упаковкой и острым стержнем синей части устройства проткните пробку растворителя, надавливая вертикально вниз.
3
3. Аккуратно снимите блистерную упаковку с устройства для добавления растворителя, удерживая устройство за край, одновременно потянув упаковку вверх в вертикальном направлении. Убедитесь в том, что снята только упаковка, а не само устройство.
4
4. Поместите флакон с препаратом на ровную поверхность. Переверните над ним флакон с растворителем вместе с прикрепленным к нему устройством для добавления растворителя. Затем острым стержнем прозрачной части
устройства проткните пробку флакона с лиофилизатом, надавливая вертикально вниз. Растворитель автоматически переместится во флакон с лиофилизатом.
5
5. Одной рукой обхватите устройство для добавления растворителя со стороны флакона с раствором препарата, другой – со стороны флакона с растворителем и, поворачивая, осторожно разъедините его на две части, избегая сильного пенообразования при растворении лиофилизата.
Флакон с растворителем и прикрепленное к нему устройство с синей частью для добавления растворителя Mix2Vial следует выбросить.
6
6. Осторожно повращайте флакон с прикрепленным прозрачным адаптером до полного растворения лиофилизата. Не встряхивайте флакон.
7
7. Наберите воздух в пустой стерильный шприц. Удерживая флакон с препаратом в вертикальном положении, присоедините шприц к устройству для добавления растворителя со встроенным фильтром. Введите воздух во флакон с раствором препарата.
Забор препарата
8
8. Надавливая на поршень шприца, переверните флакон и, плавно оттягивая поршень шприца, наберите в шприц восстановленный раствор.
9
9. После того, как восстановленный раствор набран в шприц, плотно обхватите цилиндр шприца (удерживая шприц поршнем вниз) и отсоедините устройство для добавления растворителя Mix2Vial с прозрачной частью от шприца.
* Устройство для добавления растворителя со встроенным фильтром («Mix2Vial™ 20/20») предназначено для одноразового использования; не использовать устройство в случае повреждения упаковки, а также после истечения срока годности, который указан на бумажной части блистерной упаковки следующим образом: «ЕХР. год-месяц»
Для введения Гемате® П рекомендуется использовать одноразовые пластиковые шприцы, поскольку раствор может остаться на стеклянных стенках цельностеклянных шприцев.
Препарат следует согреть до комнатной температуры или температуры тела перед введением.
Препарат вводится медленно внутривенно со скоростью, не причиняющей дискомфорт пациенту, предварительно убедившись в том, что кровь не попадает в шприц с препаратом. Восстановленный раствор препарата, набранный в шприц, должен быть использован немедленно.
В случае если показано введение больших количеств препарата, можно использовать капельное введение. Для этого восстановленный раствор препарата переносят в соответствующую инфузионную систему.
Скорость введения препарата не должна превышать 4 мл в минуту.
Если у пациента наблюдается реакция, которая может быть вызвана введением препарата Гемате® П, необходимо уменьшить скорость введения препарата или прекратить введение в зависимости от клинического состояния пациента.
Восстановленный раствор остается химически и физически стабильным в течение 48 часов при температуре не выше 25 °С. Однако, с микробиологической точки зрения, так как Гемате® П не содержит консервантов, восстановленный раствор препарата должен вводиться немедленно после разведения. Если инъекция не проведена незамедлительно после разведения, хранение восстановленного раствора не должно превышать 8 часов при комнатной температуре.
Источник: инструкция по медицинскому применению, рег. № РК-БП-5№021112 от 11.03.2020.