Канума™ (Себелипаза альфа) · Концентрат для приготовления раствора для инфузий
Важно начать лечение как можно раньше после диагностирования ДЛКЛ.
Информация о профилактических мерах и мониторинге реакций гиперчувствительности приведена в разделе «Специальные предупреждения». При развитии реакции гиперчувствительности следует рассмотреть возможность превентивного лечения в соответствии со стандартами оказания медицинской помощи.
Пациенты с быстро прогрессирующим ДЛКЛ в течение первых 6 месяцев жизни.
Рекомендованная начальная доза у детей грудного возраста (< 6 месяцев) с быстро прогрессирующим ДЛКЛ составляет 1 мг/кг или 3 мг/кг в виде внутривенной инфузии 1 раз в неделю, в зависимости от клинического состояния пациента. Следует рассмотреть более высокую начальную дозу 3 мг/кг, исходя из степени тяжести и скорости прогрессирования заболевания.
Увеличение дозы следует рассматривать на основании субоптимального ответа на терапию по клиническим и биохимическим критериям, включая, например, замедленный рост (особенно по оценке окружности средней части плеча, (ОСП)), ухудшение биохимических маркеров (например, печеночных трансаминаз, ферритина, С-реактивного белка и показателей коагуляции), стойкая или ухудшающаяся органомегалия, частые интеркуррентные инфекции и стойкое ухудшение других симптомов (например, со стороны желудочно-кишечного тракта):
в случае субоптимального клинического ответа следует рассмотреть возможность увеличения дозы до 3 мг/кг;
в случае сохраняющегося субоптимального клинического ответа следует рассмотреть возможность дальнейшего увеличения дозы до 5 мг/кг.
Дальнейшие коррекции дозы, такие как уменьшение дозы или увеличение интервала между дозами, можно проводить в индивидуальном порядке в зависимости от достижения и поддержания терапевтических целей. Были оценены дозы от 0.35 до 5 мг/кг 1 раз в неделю и более высокая доза 7.5 мг/кг 1 раз в неделю. Применение дозы выше 7.5 мг/кг не изучалось.
Дети и взрослые с ДЛКЛ
Рекомендованная доза для детей и взрослых, у которых не выявлен быстро прогрессирующий ДЛКЛ в возрасте до 6 месяцев, составляет 1 мг/кг в виде внутривенной инфузии 1 раз в 2 недели. Следует рассмотреть возможность увеличения дозы до 3 мг/кг 1 раз в 2 недели на основании субоптимального ответа на терапию по клиническим и биохимическим критериям, включая, например, замедленный рост, стойкие или ухудшающиеся биохимические маркеры (например, показатели повреждения печени (АЛТ, АСТ), показатели липидного обмена (общий холестерин, холестерин -ЛПВП, ТГ), стойкая или ухудшающаяся органомегалия и стойкое ухудшение других симптомов (например, со стороны желудочно-кишечного тракта).
Особые группы пациентов
Пациенты с нарушениями функции почек
На основании имеющихся данных по фармакокинетике и фармакодинамике препарата Кануматм, коррекция дозы у пациентов с нарушениями функции почек не требуется.
Пациенты с нарушениями функции печени
На основании имеющихся данных по фармакокинетике и фармакодинамике препарата Кануматм, коррекция дозы у пациентов с нарушениями функции печени не требуется.
Пациенты пожилого возраста (≥ 65 лет)
Оценка безопасности и эффективности препарата Кануматм у пациентов старше 65 лет не проводилась, поэтому в настоящее время отсутствуют рекомендации по альтернативному режиму дозирования для таких пациентов.
Пациенты с избыточной массой тела
Оценка безопасности и эффективности препарата Кануматм у пациентов с избыточной массой тела не проводилась, поэтому в настоящее время отсутствуют рекомендации по альтернативному режиму дозирования для таких пациентов.
Дети
Назначение препарата Кануматм детям грудного возраста с подтвержденной полиорганной недостаточностью проводят на усмотрение лечащего врача.
Способ применения
Препарат Кануматм предназначен только для внутривенного (в/в) введения.
Весь объем инфузии следует вводить примерно в течение 2 часов. После определения переносимости препарата пациентами, получающими дозу 1 мг/кг, может быть рассмотрено сокращение времени инфузии до 1 часа. Рекомендуемые объемы инфузии в соответствии с массой тела см. ниже в «Руководстве по применению для медицинских работников». В случае увеличения дозы препарата длительность инфузии может быть увеличена.
Каждый флакон с препаратом Кануматм предназначен только для однократного использования. Препарат Кануматм разводят раствором 0.9 % натрия хлорида (9 мг/мл) для инфузий в асептических условиях. Препарат Кануматм следует вводить через фильтр с размером пор 0.2 мкм.
Разведенный раствор следует вводить пациентам с использованием системы для инфузий с низким связыванием с белками, оснащенной встроенным проточным слабо связывающим белки фильтром с размером пор 0.2 мкм и площадью поверхности более 4.5 см2, если таковой имеется, во избежание окклюзии фильтра.
Инструкции по разведению лекарственного средства перед введением см. ниже в «Руководстве по применению для медицинских работников».
Источник: инструкция по медицинскому применению, рег. № РК-ЛС-5№026291 от 03.10.2024.