Куван® (Сапроптерин) · Таблетки растворимые 100 Миллиграмм
ФКУ
Начальная доза препарата Куван® для взрослых и детей с ФКУ составляет 10 мг/кг массы тела один раз в сутки. Для пациентов, которые не реагируют на препарат Куван® в дозе 10 мг/кг/сутки, доза может корректироваться лечащим врачом, обычно от 5 до 20 мг/кг массы тела в сутки, для достижения и поддержания рекомендованной концентрации фенилаланина в крови.
Дефицит ВН4
Начальная доза препарата Куван® для взрослых и детей с дефицитом BH4 составляет от 2 до 5 мг/кг массы тела, что является общей суточной дозой. Доза может быть увеличена до 20 мг/кг/сут.
Препарат Куван® выпускается в форме таблеток дозировкой 100 мг. Суточную дозу, рассчитанную на основе массы тела пациента, следует округлить до ближайшей сотни. Например, рассчитанная доза от 401 до 450 мг должна округляться до 400 мг, то есть 4 таблетки. А рассчитанная доза от 451 мг до 499 мг должна округляться до 500 мг, то есть 5 таблеток.
Коррекция дозы
Терапия препаратом Куван® может снизить уровень фенилаланина в крови ниже желаемого терапевтического уровня.
Для поддержания уровня фенилаланина в пределах желаемого терапевтического диапазона требуется коррекция дозы сапроптерина или изменение количества потребления фенилаланина с пищей.
Уровни фенилаланина и тирозина в крови должны проверяться через одну-две недели после каждой коррекции дозы, особенно у детей, требуется регулярно контролировать эти показатели в дальнейшем под контролем лечащего врача.
При невозможности достижения целевой концентрации фенилаланина в крови на фоне лечения препаратом Куван®, следует проверить точность соблюдения пациентом терапевтического режима и диеты перед принятием решения о коррекции дозы сапроптерина. Прекращение терапии препаратом Куван® должно осуществляться только под наблюдением врача. Может потребоваться более частый мониторинг фенилаланина, поскольку уровень его в крови может повыситься. Может потребоваться корректировка диеты для поддержания уровня фенилаланина в крови в пределах желаемого терапевтического диапазона. Указание на наличие риска симптомов отмены
Прекращение терапии должно производиться только под наблюдением врача. Может потребоваться более частый мониторинг, так как уровень фенилаланина может повыситься. Может потребоваться корректировка диеты для удержания уровня фенилаланина в пределах желаемого терапевтического диапазона.
Определение чувствительности
Очень важно начать лечение как можно раньше для предупреждения возникновения необратимых клинических проявлений неврологических расстройств у детей, а также когнитивных и психиатрических расстройств у взрослых вследствие устойчивого повышения уровня фенилаланина в крови.
Ответ на лечение данным препаратом определяется снижением уровня фенилаланина в крови. Уровень фенилаланина в крови необходимо определить до начала и после 1 недели применения препарата Куван® в рекомендованной начальной дозе. При неудовлетворительном снижении концентрации фенилаланина в крови дозу препарата Куван® следует увеличивать каждую неделю до максимальной дозы 20 мг/кг веса тела в сутки с еженедельным мониторингом концентрации фенилаланина в крови в течение одного месяца. Поступление фенилаланина с пищей следует поддерживать на постоянном уровне в течение всего этого периода. Удовлетворительный уровень чувствительности к препарату определяется при наличии снижения уровня фенилаланина в крови ≥ 30 процентов или при достижении индивидуального запланированного лечащим врачом уровня фенилаланина. Пациенты, у которых не фиксируется такая степень ответа в течение месяца пробного лечения, считаются нечувствительными и не должны получать лечение препаратом Куван®, в связи с чем им следует прекратить прием препарата Куван®.
Если чувствительность к данному препарату установлена, то дозу можно регулировать в пределах от 5 до 20 мг/кг/день в соответствии с чувствительностью к терапии.
Рекомендуется проверять уровни фенилаланина и тирозина в крови через каждые одну-две недели после каждого повышения дозы и проводить частый мониторинг после под руководством лечащего врача.
Пациенты, получающие препарат Куван®, должны продолжать соблюдать диету, ограничивающую фенилаланин, а также проходить регулярные исследования (такие как мониторинг уровня фенилаланина и тирозина в крови, поступление питательных веществ с пищей, и психомоторное развитие).
Особые группы пациентов
Пациенты пожилого возраста
Безопасность и эффективность препарата Куван® у пациентов старше 65 лет не установлена. При назначении препарата пациентам пожилого возраста необходимо соблюдать осторожность.
Почечная или печеночная недостаточность
Безопасность и эффективность препарата Куван® у пациентов с почечной или печеночной недостаточностью не установлены. При назначении препарата таким пациентам необходимо соблюдать осторожность.
Дети
Метод и путь введения
Куван® следует принимать во время еды для улучшения всасывания.
Пациентам с ФКУ следует назначать препарат Куван® в виде однократной суточной дозы в одно и то же время каждый день, предпочтительно утром.
Для пациентов с дефицитом BH4 следует разделить общую суточную дозу на 2 или 3 приема, распределенных в течение дня.
Следует предупреждать пациентов, что контейнер с влагопоглотителем, находящийся во флаконе, не предназначен для употребления внутрь.
Необходимое количество таблеток помещаются в стакан или чашку с водой и размешиваются до полного растворения. Это может занять несколько минут. Чтобы растворить таблетки быстрее их можно измельчить. В растворе допустимы видимые маленькие частички – они не влияют на эффективность препарата. Раствор требуется выпить в течение 15-20 минут.
Пациенты с весом более 20 кг
Назначенное количество таблеток помещают в стакан или чашку с 120-240 мл воды и размешивают до растворения.
Дети с весом до 20 кг
Расходные материалы, необходимые для дозирования препарата у детей с весом до 20 кг (например, медицинская чашка (стакан) с делениями на 20, 40, 60, 80 мл; 10 мл и 20 мл пероральные дозировочные шприцы с градуировкой по 1 мл), не входят в комплект препарата Куван®. Эти устройства поставляются в специализированные детские центры для детей с врожденными нарушениями обмена веществ и выдаются опекунам пациентов.
В зависимости от дозы (в мг/кг/день) соответствующее количество таблеток следует растворить в объеме воды, как указано в таблицах 1-4, в результате чего объем раствора для введения рассчитывается в соответствии с назначенной суточной дозой. Назначенное количество таблеток по 2, 5, 10 и 20 мг/кг/день нужно поместить в медицинскую чашку (которая показывает соответствующие градуированные отметки 20, 40, 60 и 80 мл) с количеством воды, указанным в Таблицах 1-4 и перемешать до полного растворения.
Если для приема назначена только часть приготовленнного раствора, для отбора соотвествующего объема раствора необходимо использовать шприц для перорального приема. Затем отмеренный раствор можно перенести в другую чашку для приема препарата. Младенцам раствор можно вводить в рот шприцем для перорального введения. Пероральный дозировочный шприц 10 мл следует использовать для введения объемов ≤ 10 мл и пероральный дозировочный шприц 20 мл для введения объемов > 10 мл.
Таблица 1: 2 мг/кг в день, таблица дозировки для детей с весом до 20 кг
Вес (кг)
Общая доза (мг/день)
Количество растворимых таблеток (только дозировкой 100 мг)
Объем раствора (мл)
Объем назначаемого раствора (мл)*
2
4
1
80
3
3
6
1
80
5
4
8
1
80
6
5
10
1
80
8
6
12
1
80
10
7
14
1
80
11
8
16
1
80
13
9
18
1
80
14
10
20
1
80
16
11
22
1
80
18
12
24
1
80
19
13
26
1
80
21
14
28
1
80
22
15
30
1
80
24
16
32
1
80
26
17
34
1
80
27
18
36
1
80
29
19
38
1
80
30
20
40
1
80
32
*Отражает объем общей суточной дозы
Вылейте неиспользованный раствор в течение 20 минут
Таблица 2: 5 мг/кг в день, таблица дозировки для детей с весом до 20 кг
Вес (кг)
Общая доза (мг/день)
Количество растворимых таблеток (только дозировкой 100 мг)
Объем раствора (мл)
Объем назначаемого раствора (мл)*
2
10
1
40
4
3
15
1
40
6
4
20
1
40
8
5
25
1
40
10
6
30
1
40
12
7
35
1
40
14
8
40
1
40
16
9
45
1
40
18
10
50
1
40
20
11
55
1
40
22
12
60
1
40
24
13
65
1
40
26
14
70
1
40
28
15
75
1
40
30
16
80
1
40
32
17
85
1
40
34
18
90
1
40
36
19
95
1
40
38
20
100
1
40
40
*Отражает объем общей суточной дозы
Вылейте неиспользованный раствор в течение 20 минут
Таблица 3: 10 мг/кг в день, таблица дозировки для детей с весом до 20 кг
Вес (кг)
Общая доза (мг/день)
Количество растворимых таблеток (только дозировкой 100 мг)
Объем раствора (мл)
Объем назначаемого раствора (мл)*
2
20
1
20
4
3
30
1
20
6
4
40
1
20
8
5
50
1
20
10
6
60
1
20
12
7
70
1
20
14
8
80
1
20
16
9
90
1
20
18
10
100
1
20
20
11
110
2
40
22
12
120
2
40
24
13
130
2
40
26
14
140
2
40
28
15
150
2
40
30
16
160
2
40
32
17
170
2
40
34
18
180
2
40
36
19
190
2
40
38
20
200
2
40
40
*Отражает объем общей суточной дозы
Вылейте неиспользованный раствор в течение 20 минут
Таблица 4: 20 мг/кг в день, таблица дозировки для детей с весом до 20 кг
Вес (кг)
Общая доза (мг/день)
Количество растворимых таблеток (только дозировкой 100 мг)
Объем раствора (мл)
Объем назначаемого раствора (мл)*
2
40
1
20
8
3
60
1
20
12
4
80
1
20
16
5
100
1
20
20
6
120
2
40
24
7
140
2
40
28
8
160
2
40
32
9
180
2
40
36
10
200
2
40
40
11
220
3
60
44
12
240
3
60
48
13
260
3
60
52
14
280
3
60
56
15
300
3
60
60
16
320
4
80
64
17
340
4
80
68
18
360
4
80
72
19
380
4
80
76
20
400
4
80
80
*Отражает объем общей суточной дозы
Вылейте неиспользованный раствор в течение 20 минут
Для очистки, вытащите поршень из корпуса перорального дозировочного шприца. Промойте обе части перорального дозировочного шприца и медицинскую чашку теплой водой и высушите. Когда пероральный дозировочный шприц высохнет, поместите поршень обратно в корпус. Храните пероральный дозировочный шприц и медицинскую чашку для следующего использования.
Частота применения с указанием времени приема
Лечение пациентов с ФКУ
Куван® следует принимать в виде разовой дневной дозы в одно и то же время дня, желательно утром.
Лечение пациентов с дефицитом BH4
Разделите общую суточную дозу на 2 или 3 приема, распределенные в течение дня.
Длительность лечения
Так как ГФА вследствие ФКУ или дефицита BH4 является хроническим состоянием, то при наличии чувствительности к этому препарату, препарат Куван® предназначен для длительного использования.
Источник: инструкция по медицинскому применению, рег. № РК-ЛС-5№019261 от 10.10.2017.