Пулмофест (Бозентан) · Таблетки, покрытые пленочной оболочкой 125 Миллиграмм
Легочная артериальная гипертензия
Лечение и наблюдение должен проводить только врач, имеющий опыт лечения ЛАГ.
Применение у взрослых
Для взрослых пациентов начальная доза 62,5 мг два раза в день в течение 4 недель, затем доза увеличивается до поддерживающей дозы 125 мг два раза в день. Те же рекомендации относятся к повторному введению Пулмофеста после прерывания лечения.
Дети
Данные детской фармакокинетики показали, что концентрация бозентана в плазме крови у детей с ЛАГ в возрасте от 1 года до 15 лет была в среднем ниже, чем у взрослых пациентов, и не повышалась при увеличении дозы бозентана более чем на 2 мг/кг массы тела или при увеличении частоты приема с двух до трех раз в день. Увеличение дозы или частоты приема препарата, скорее всего, не приведет к дополнительному клиническому эффекту.
Основываясь на этих фармакокинетических результатах, при применении у детей с ЛАГ от 1 года и старше рекомендуемая начальная и поддерживающая доза составляет 2 мг/кг утром и вечером.
У новорожденных с персистирующей легочной гипертензией новорожденного (PPHN) польза бозентана при стандартном лечении не была доказана. Никаких рекомендаций по дозировке дать нельзя.
Лечение в случае клинического ухудшения легочной артериальной гипертензии
В случае клинического ухудшения (например, уменьшение расстояния в 6-минутной прогулочном тесте по крайней мере на 10% по сравнению с измерением до лечения), несмотря на лечение Пулмофестом в течение по крайней мере 8 недель (целевая доза в течение по крайней мере 4 недель), в этом случае должны рассматриваться альтернативные методы лечения. Тем не менее, некоторые пациенты, которые не показывают ответа после 8 недель лечения Пулмофестом, могут дать положительный ответ после дополнительных 4-8 недель лечения.
В случае позднего клинического ухудшения, несмотря на лечение Пулмофестом (то есть после нескольких месяцев лечения), лечение должно быть переоценено. Некоторые пациенты, плохо реагирующие на прием Пулмофеста 125 мг два раза в день, могут слегка улучшить свою физическую работоспособность, если увеличить дозу до 250 мг два раза в день. Следует тщательно оценить пользу/риск, принимая во внимание, что гепатотоксичность зависит от дозы.
Прекращение терапии
Имеется лишь ограниченный опыт наблюдений после резкого прекращения терапии Пулмофестом. Нет сведений о серьезном обострении заболевания в результате такой отмены. Тем не менее, чтобы избежать угрозы ухудшения клинического состояния из-за возможного эффекта отмены, рекомендуется постепенно снижать дозу (уменьшая ее наполовину в течение 3-7 дней) одновременно с началом альтернативной терапии. Во время снижения дозы пациент должен находиться под постоянным наблюдением.
Если принято решение об отмене бозентана, это следует делать постепенно, пока не будет введена альтернативная терапия.
Профилактика новых язвенных поражений кожи на фоне склеродермической акропатии
На начальном этапе терапию и наблюдение должен проводить только врач, имеющий опыт лечения системной склеродермии.
У взрослых пациентов начальная доза должна составить 62,5 мг два раза в день в течение 4 недель, затем доза увеличивается до поддерживающей дозы 125 мг два раза в день.
Опыт применения в данном показании ограничен до 6 месяцев.
Те же рекомендации относятся к повторному введению Пулмофеста после прерывания лечения. Ответ пациента на лечение и необходимость продолжения терапии должна повторно оцениваться постоянно. Следует тщательно взвесить соотношение риска/пользы для больного с учетом гепатотоксичности бозентана.
Дети
Данные о безопасности и эффективности препарата у пациентов в возрасте до 18 лет отсутствуют. Фармакокинетические данные по применению бозентана у детей младшего возраста с этим заболеванием отсутствуют.
Особые группы пациентов
Доза при нарушении функции печени
Бозентан противопоказан пациентам с умеренными и тяжелыми нарушениями функции печени. У пациентов с легкой печеночной недостаточностью (например, класс А по шкале Чайлд-Пью) требуется коррекция дозы.
Доза при нарушении функции почек
Для больных с нарушениями функции почек не требуется проводить коррекцию дозы. Не требуется изменение дозы при проведении диализа.
Пожилые пациенты
Данные по изучению негативного влияния Пулмофеста на данную возрастную категорию (старше 65 лет) отсутствуют.
Метод и путь введения
Для перорального применения.
Таблетки следует принимать внутрь утром и вечером независимо от времени приема пищи. Таблетки, покрытые пленочной оболочкой, должны запиваться водой.
Источник: инструкция по медицинскому применению, рег. № РК-ЛС-5№020737 от 01.05.2020.