Ултомирис™ (Равулизумаб) · Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1100 Миллиграмм
Взрослые пациенты с ПНГ, аГУС, ГМГ или ЗСОНМ
Рекомендованный режим дозирования включает введение нагрузочной дозы препарата с последующим применением поддерживающих доз, вводимых путем внутривенной инфузии. Выбор дозы препарата зависит от массы тела пациента, как показано в таблице 1. Взрослым пациентам (≥ 18 лет) поддерживающие дозы следует вводить однократно каждые 8 недель, при этом первая поддерживающая доза вводится через 2 недели после введения нагрузочной дозы.
График введения препарата позволяет в редких случаях отклоняться на ± 7 дней от запланированной даты инфузии (за исключением первой поддерживающей дозы равулизумаба), но последующую дозу следует вводить согласно исходному графику.
Таблица 1. Режим дозирования равулизумаба в зависимости от массы тела у взрослых пациентов с массой тела не менее 40 кг
Диапазон массы тела (кг)
Нагрузочная доза (мг)
Поддерживающая доза (мг)*
Интервал дозирования
От ≥ 40 до < 60
2400
3000
Один раз в 8 недель
От ≥ 60 до < 100
2700
3300
Один раз в 8 недель
≥ 100
3000
3600
Один раз в 8 недель
* Первая поддерживающая доза препарата вводится через 2 недели после введения нагрузочной дозы
Руководство по началу терапии для пациентов, ранее не получавших лечение ингибиторами комплемента или переведенных с терапии экулизумабом на терапию равулизумабом, представлены в таблице 2.
Таблица 2.Руководство по началу терапии равулизумабом
Популяция
Введение нагрузочной дозы равулизумаба, рассчитанной в зависимости от массы тела
Введение первой поддерживающей дозы равулизумаба в зависимости от массы тела
В настоящее время пациент не получает терапию равулизумабом или экулизумабом
При инициации терапии
Через 2 недели после введения нагрузочной дозы равулизумаба
В настоящее время пациент получает терапию экулизумабом
Во время следующей запланированной дозы экулизумаба
Через 2 недели после введения нагрузочной дозы равулизумаба
Дети с ПНГ или аГУС
Дети с массой тела ≥ 40 кг
Дети с массой тела от ≥ 10 кг до менее 40 кг
Дозы препарата в зависимости от массы тела, а также периодичность введения препарата пациентам детского возраста с массой тела от ≥ 10 кг до < 40 кг приведены в таблице 3.
Пациентам, переведенным с терапии экулизумабом на терапию равулизумабом, нагрузочную дозу равулизумаба следует вводить через 2 недели после последней инфузии экулизумаба, а затем вводить поддерживающие дозы равулизумаба в соответствии с режимом дозирования в зависимости от массы тела, указанным в таблице 3. Первая поддерживающая доза вводится через 2 недели после введения нагрузочной дозы.
Таблица 3. Режим дозирования равулизумаба в зависимости от массы тела для пациентов детского возраста с ПНГ или аГУС с массой тела менее 40 кг
Диапазон массы тела (кг)
Нагрузочная доза (мг)
Поддерживающая доза (мг)*
Периодичность
дозирования
От ≥ 10 до < 20
600
600
Один раз в 4 недели
От ≥ 20 до < 30
900
2100
Один раз в 8 недель
От ≥ 30 до < 40
1200
2700
Один раз в 8 недель
* Первая поддерживающая доза препарата вводится через 2 недели после введения нагрузочной дозы
Нет данных о применении равулизумаба у пациентов детского возраста с ПНГ с массой тела менее 30 кг. Режим дозирования равулизумаба у пациентов детского возраста с массой тела менее 30 кг основан на режиме дозирования у пациентов детского возраста с аГУС, с учетом данных фармакокинетики/фармакодинамики у пациентов с аГУС и ПНГ, получавших равулизумаб.
ПНГ является хроническим заболеванием, поэтому терапию равулизумабом рекомендуется продолжать на протяжении жизни пациента при отсутствии клинических показаний для прекращения применения равулизумаба.
При аГУС терапия равулизумабом для устранения проявлений тромботической микроангиопатии (ТМА) должна продолжаться на протяжении не менее 6 месяцев, после чего продолжительность терапии следует определять для каждого пациента индивидуально. Пациентам высоким риском рецидива ТМА по оценке лечащего врача (или по клиническим показаниям) может потребоваться длительная терапия равулизумабом.
У взрослых пациентов с ГМГ или ЗСОНМ лечение равулизумабом изучалось только в качестве длительной терапии.
Нет данных о применении равулизумаба у пациентов с ГМГ класса V по классификации Американского фонда миастении (MGFA).
Дополнительное введение препарата после плазмообмена (ПО), плазмафереза (ПФ) или внутривенного введения иммуноглобулина (ВВИГ)
Было показано, что плазмообмен, плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина снижают сывороточные концентрации равулизумаба. В случае плазмообмена, плазмафереза или внутривенного введения иммуноглобулина требуется введение дополнительной дозы равулизумаба (таблица 4).
Таблица 4. Дополнительная доза равулизумаба после ПО, ПФ или ВВИГ
Диапазон массы тела (кг)
Последняя доза равулизумаба (мг)
Дополнительная доза (мг) после каждой процедуры ПО или ПФ
Дополнительная доза (мг) после завершения курса ВВИГ
≥ 40 до < 60
2400
1200
600
3000
1500
≥ 60 до < 100
2700
1500
600
3300
1800
≥ 100
3000
1500
600
3600
1800
Время введения дополнительной дозы равулизумаба
В течение 4 часов после каждой процедуры ПО или ПФ
В течение 4 часов после завершения курса ВВИГ
Сокращения: ВВИГ - внутривенное введение иммуноглобулинов; ПО - плазмообмен; ПФ - плазмаферез
Особые группы пациентов
Пациенты пожилого возраста
Для пациентов с ПНГ, аГУС, ГМГ или ЗСОНМ в возрасте ≥ 65 лет коррекция дозы не требуется. Доказательства, указывающие на необходимость применения каких-либо специальных мер предосторожности при лечении пациентов пожилого возраста, отсутствуют, хотя опыт применения равулизумаба у пожилых пациентов с ПНГ, аГУС или ЗСОНМ ограничен.
Пациенты с нарушением функции почек
Пациентам с нарушением функции почек коррекция дозы не требуется.
Пациенты с нарушением функции печени
Нет данных об эффективности и безопасности равулизумаба у пациентов с нарушением функции печени; однако, на основании фармакокинетических данных предполагается, что пациентам с нарушением функции печени коррекция дозы не требуется.
Дети
Безопасность и эффективность применения равулизумаба у пациентов с ПНГ и аГУС с массой тела менее 10 кг не установлены.
Безопасность и эффективность применения равулизумаба у детей с ГМГ или ЗСОНМ не установлены. Данные отсутствуют.
Метод и путь введения
Только для внутривенного инфузионного введения.
Данный лекарственный препарат необходимо вводить через фильтр 0.2 мкм и не следует вводить путем струйного или болюсного внутривенного введения.
После введения препарата Ултомиристм всю инфузионную линию следует промыть 0.9% раствором натрия хлорида для инъекций.
Препарат Ултомиристм, концентрат для приготовления раствора для инфузий, представлен во флаконах по 3 мл и 11 мл и подлежит разведению до конечной концентрации 50 мг/мл. После разведения препарат Ултомиристм вводят посредством внутривенной инфузии с использованием шприцевого насоса или инфузионного насоса в течение минимального периода времени от 0.17 до 1.3 часа (от 10 до 75 минут) в зависимости от массы тела (см. таблицы 5 и 6).
Таблица 5. Продолжительность введения препарата Ултомиристм
Диапазон массы тела (кг) a
Нагрузочная доза (мг)
Минимальная продолжительность инфузионного введения,
минуты (часы)
Поддерживающая доза (мг)
Минимальная продолжительность инфузионного введения,
минуты (часы)
от ≥ 10 до < 20 b
600
45 (0.8)
600
45 (0.8)
от ≥ 20 до < 30 b
900
35 (0.6)
2100
75 (1.3)
от ≥ 30 до < 40 b
1200
31 (0.5)
2700
65 (1.1)
от ≥ 40 до < 60
2400
45 (0.8)
3000
55 (0.9)
от ≥ 60 до < 100
2700
35 (0.6)
3300
40 (0.7)
≥ 100
3000
25 (0.4)
3600
30 (0.5)
a Масса тела на момент лечения.
b Только для применения по показаниям ПНГ и аГУС
Таблица 6. Продолжительность введения дополнительных доз препарата Ултомиристм
Диапазон массы тела (кг) a
Дополнительная доза b (мг)
Минимальная продолжительность инфузионного введения,
минуты (часы)
от ≥ 40 до < 60
600
15 (0,25)
1200
25 (0,42)
1500
30 (0,50)
от ≥ 60 до < 100
600
12 (0,20)
1500
22 (0,36)
1800
25 (0,42)
≥ 100
600
10 (0,17)
1500
15 (0,25)
1800
17 (0,28)
a Масса тела на момент лечения.
b Выбор дополнительной дозы равулизумаба см. в таблице 4
Источник: инструкция по медицинскому применению, рег. № РК-ЛС-5№026238 от 28.08.2024.