Вприв (Велаглюцераза альфа) · Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 400 Единица действия
Лечение с применением ВПРИВ должно проходить под наблюдением врача, имеющего опыт ведения пациентов с болезнью Гоше.
Рекомендуемая доза составляет 60 ЕД/кг при инфузионном введении препарата один раз в две недели.
Коррекцию дозы можно производить каждому отдельному пациенту на индивидуальной основе, исходя из результатов достижения и поддержания целевого лечебного эффекта. В ходе клинических исследований изучалось применение доз в диапазоне от 15 до 60 ЕД/кг при приеме препарата один раз в две недели. Исследование применения доз выше 60 ЕД/кг не проводилось.
Пациенты, которые в настоящее время получают ферментозаместительную терапию с применением имиглюцеразы для лечения болезни Гоше 1-го типа, могут перейти к приему ВПРИВ с использованием такой же дозы и частоты применения.
Дети
Результаты проведенных клинических исследований показали, что профиль безопасности и эффективности у детей и взрослых был одинаковым.
Пациенты пожилого возраста
Пациенты преклонного возраста могут принимать такие же дозы (от 15 до 60 ЕД/кг), как и остальные взрослые пациенты.
Пациенты с печеночной недостаточностью
Исходя из имеющейся в настоящее время информации относительно фармакокинетики и фармакодинамики велаглюцеразы альфа, пациенты с нарушением функции печени не нуждаются в коррекции дозы. Пациенты с почечной недостаточностью
Исходя из имеющейся в настоящее время информации относительно фармакокинетики и фармакодинамики велаглюцеразы альфа, пациенты с нарушением функции почек не нуждаются в коррекции дозы.
Метод и путь введения
Только для внутривенной инфузии.
Вводить путем проведения внутривенной инфузии продолжительностью 60 минут. Необходимо вводить через фильтр с размером пор 0,22 мкм.
Инструкция по заготовке и разведению лекарственного средства перед его введением
Препарат ВПРИВ нужно заготавливать и разводить. Он предназначен только для внутривенной инфузии. Содержимое флакона предназначено для однократного использования и вводится через фильтр с размером пор 0,22 мкм.
Следует соблюдать правила асептики!
Подготовка ВПРИВ к проведению инфузии:
Определить необходимое количество флаконов, содержимое которых требуется заготовить, с учетом массы тела пациента и назначенной дозы.
Извлечь из холодильника необходимое количество флаконов. Содержимое каждого флакона, содержащего 400 ЕД препарата, подвергнуть заготовке путем добавления 4,3 мл стерильной воды для инъекций.
После заготовки содержимое флаконов осторожно перемешать. Флаконы не встряхивать. В каждом флаконе имеется нужный извлекаемый объем 4,0 мл (100 ЕД/мл).
Перед последующим разведением изучить внешний вид раствора во флаконах. Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным. Раствор нельзя использовать, если он изменил цвет или если в нем обнаружены посторонние твердые включения.
Рассчитанный объем лекарственного средства извлечь из соответствующего количества флаконов и развести в 100 мл раствора натрия хлорида для инфузии концентрации 9 мг/мл (0,9%). Полученный раствор осторожно перемешать. Не встряхивать. Инфузию следует начать в течение 24 часов после разведения препарата.
Источник: инструкция по медицинскому применению, рег. № РК-ЛС-5№024128 от 21.06.2024.