Элимаб (Экулизумаб) · Концентрат для приготовления раствора для инфузий 10 Миллиграмм на миллилитр
Взрослые пациенты
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Начальный цикл: 600 мг препарата Элимаб капельно в течение 25-45 минут (35 ± 10 минут) 1 раз в неделю в течение первых 4 недель.
Поддерживающая терапия: 900 мг препарата Элимаб внутривенно капельно в течение 25-45 минут (35 ±10 минут) на 5-й неделе, с последующим введением 900 мг препарата Элимаб внутривенно капельно в течение 25-45 минут (35 ±10 минут) каждые 14 ± 2 дней.
Атипичный гемолитико-уремический синдром, рефрактерная генерализованная миастения гравис и оптиконевромиелит-ассоциированные расстройства
Начальный цикл: 900 мг препарата Элимаб 1 раз в неделю в течение 4 недель.
Поддерживающая терапия: 1200 мг препарата Элимаб внутривенно капельно в течение 25-45 минут (35 ± 10 минут) на 5-й неделе, с последующим введением 1200 мг препарата Элимаб каждые 14 ± 2 дней.
Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что клинический ответ обычно достигается к 12 неделе лечения рефрактерной ГМГ препаратом Элимаб. В случае, если к 12 неделе не наблюдается терапевтического эффекта, следует рассмотреть вопрос о прекращении лечения.
Дети
Лечение педиатрических пациентов с ПНГ, аГУС и рефрактерной ГМГ весом ≥ 40 кг проводится в соответствии с рекомендациями по дозированию препарата Элимаб для взрослых пациентов с соответствующими заболеваниями.
Для педиатрических пациентов с ПНГ, аГУС и рефрактерной ГМГ и весом менее 40 кг доза препарата Элимаб определяется в зависимости от веса ребенка:
Вес
пациента
Начальный цикл
Поддерживающая терапия
30 - ˂ 40 кг
600 мг 1 раз
в неделю х 2
900 мг на 3-й неделе;
затем 900 мг каждые 2 недели
20 - ˂ 30 кг
600 мг 1 раз
в неделю х 2
600 мг на 3-й неделе;
затем 600 мг каждые 2 недели
10 - ˂ 20 кг
600 мг 1 раз
в неделю х 1
300 мг на 2-й неделе;
затем 300 мг каждые 2 недели
5 - ˂ 10 кг
300 мг 1 раз
в неделю х 1
300 мг на 2-й неделе;
затем 300 мг каждые 3 недели
Применение экулизумаба у пациентов с ПНГ или рефрактерной гипергликемией ГМГ с массой тела менее 40 кг не изучалось. Дозировка экулизумаба для детей с ПНГ или рефрактерной гипергликемией ГМГ с массой тела менее 40 кг идентична рекомендуемой дозе, рассчитанной на основе массы тела, для детей с аГУС и весом менее 40 кг. На основе имеющихся фармакокинетических и фармакодинамических данных у пациентов с аГУС и ПНГ, получавших экулизумаб, ожидается, что режим дозирования, рассчитанный на основе массы тела, для детей обеспечит профиль эффективности и безопасности, аналогичный таковому у взрослых. У пациентов с рефрактерной ГМГ и массой тела менее 40 кг режим дозирования, рассчитанный на основе массы тела, также обеспечит
показатели эффективности и безопасности, сопоставимые с таковыми у взрослых.
Дополнительное введение препарата
Требуется введение дополнительной дозы препарата Элимаб в случае проведения плазмафереза, плазмообмена или трансфузии свежезамороженной плазмы:
Вид плазменной процедуры
Предыдущая доза препарата Элимаб
Дополнительная доза препарата Элимаб после каждой плазменной процедуры
Время введения дополнительной дозы препарата Элимаб
Плазмаферез или плазмообен
300 мг
300 мг на каждый плазмаферез или плазмообмен
В течение 60 минут после каждого плазмафереза или плазмообмена
≥ 600 мг
600 мг на каждый плазмаферез или плазмообмен
Трансфузия свежезамороженной плазмы
≥ 300 мг
300 мг на каждую единицу свежезамороженной плазмы
За 60 минут до вливания каждой единицы свежезамороженной плазмы
Дополнительная доза препарата Элимаб необходима в случае сопутствующего лечения внутривенным иммуноглобулином (IVIg), как описано ниже:
Предыдущая доза препарата Элимаб
Дополнительная доза препарата Элимаб
Время введения дополнительной дозы препарата Элимаб
≥ 900 мг
600 мг на каждый цикл IVIg
Как можно быстрее после цикла IVIg
≤ 600 мг
300 мг на каждый цикл IVIg
Контроль в процессе лечения
В ходе лечения пациентов с аГУС нужно контролировать симптомы ТМА.
Рекомендуется пожизненное лечение препаратом Элимаб, за исключением тех случаев, когда есть медицинские показания для прекращения лечения.
Особые группы пациентов
Дети
Безопасность и эффективность экулизумаба у детей с рефрактерным ГМГ в возрасте до 6 лет не установлена.
Безопасность и эффективность экулизумаба у детей с ОНМАР в возрасте до 18 лет не установлена.
Пациенты пожилого возраста
Препарат можно назначать пациентам старше 65 лет. Специального режима дозирования и соблюдения специальных предосторожностей не требуется, хотя клинический опыт лечения в этой возрастной группе ограничен.
Пациенты с нарушением функции почек
Коррекции дозы препарата Элимаб в данной группе пациентов не требуется.
Пациенты с нарушением функции печени
Специальных исследований эффективности и безопасности экулизумаба у пациентов с нарушениями функции печени не проводилось (см. Необходимые меры предосторожности при применении).
Метод и путь введения
Болюсный способ введения препарата строго запрещен. Применение препарата Элимаб возможно только путем внутривенной инфузии в соответствии с описанием ниже. Инфузионный раствор препарата Элимаб необходимо вводить внутривенно капельно в течение 25-45 минут (35 ± 10 минут) взрослым и в течение 1-4 часов детям, с помощью специальных инфузионных систем с контролируемой доставкой. Во время введения нет необходимости защищать приготовленный раствор препарата от света. Нельзя смешивать препарат Элимаб при внутривенном введении с другим препаратом в одном шприце или флаконе!
После окончания введения препарата наблюдение за пациентом должно продолжаться в течение 1 часа. Если нежелательные явления развиваются во время введения препарата, скорость инфузии может быть уменьшена вплоть до полной остановки введения по усмотрению врача. Если инфузия замедлена, общее время инфузии не может превышать двух часов у взрослых и четырех часов у педиатрических пациентов в возрасте до18 лет.
Рекомендации по приготовлению инфузионного раствора
Используя стерильный шприц с иглой (не прилагаются), отберите все содержимое флакона/флаконов с препаратом Элимаб и перенесите рекомендуемую дозу во флакон с одним из следующих растворов для инъекций: 0.9 % раствор натрия хлорида, 0.45 % раствор натрия хлорида или 5 % раствор декстрозы (глюкозы) для получения инфузионного раствора, содержащего 5.0 мг/мл.
Оставшийся в шприце неиспользованный препарат не подлежит хранению и должен быть утилизирован, согласно местным требованиям, так как в его состав не входят консерванты. Не допускается повторное использование шприца или игл.
Объем приготовленного инфузионного раствора с содержанием 5.0 мг/мл экулизумаба должен составлять: 60 мл (для дозы 300 мг), 120 мл (для дозы 600 мг), 180 мл (для дозы 900 мг) и 240 мл (для дозы 1200 мг).
Приготовленный инфузионный раствор должен быть прозрачным и бесцветным. Если раствор окрашен или в нем наблюдаются включения, его использование не допускается.
Непосредственно перед введением необходимо осторожно покачать флакон с раствором для инфузий для гомогенизации содержимого флакона. Температура раствора для инфузионного введения должна быть 20-25 °С.
Если инфузия по каким-либо причинам откладывается, допускается хранение приготовленного инфузионного раствора при температуре от 2 до 8 °С не более 24 часов без замораживания. По окончании этого срока (24 часа) неиспользованный раствор подлежит утилизации.
Любой неиспользованный материал должен быть утилизирован согласно местным требованиям.
Длительность лечения
Рекомендуется пожизненное лечение препаратом Элимаб, за исключением тех случаев, когда есть медицинские показания для прекращения лечения.
Источник: инструкция по медицинскому применению, рег. № РК-ЛС-5№025039 от 27.05.2021.