Аимафикс

IX на кг массы тела в интервалах от 2 до 3 дней. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы доз или более высокие дозировки. Дети Нет достаточных данных для рекомендации применения препарата Аимафикс у детей младше 6 лет. Метод введения Растворить лиофилизат, как описано в пункте «Восстановление лиофилизата растворителем». Препарат должен применяться путем внутривенного введения в виде инъекции или медленной инфузии. Не рекомендуется вводить более 100 МЕ/кг массы тела. Скорость введения лекарственного средства должно рассчитываться для каждого пациента. Инструкции для соответствующего применения Разведение порошка растворителем: 1. доведите флакон с порошком и флакон с растворителем до комнатной температуры; 2. такая температура должна поддерживаться в течение всего процесса разведения (максимум 10 минут); 3. снять защитные колпачки с флаконов с порошком и растворителем; 4. поверхность пробок двух флаконов протереть спиртом; 5. открыть упаковку устройства, сняв верхнюю крышку; следите за тем, чтобы не касаться внутренней части (рис. А); 6. не вынимайте устройство из упаковки; 7. переверните коробку устройства вверх дном и вставьте пластиковый шип через пробку флакона с растворителем так, чтобы синяя часть устройства соединилась с флаконом с растворителем (рис. B); 8. возьмитесь за край коробки устройства и вытащите устройство, не касаясь его (рис. C); 9. убедитесь, что флакон с порошком находится на твердой и устойчивой поверхности, переверните систему вверх дном, чтобы флакон с растворителем оказался сверху устройства; нажмите на прозрачный переходник на пробке флакона с порошком так, чтобы пластиковый шип прошел через пробку флакона с порошком; растворитель будет автоматически перетекать во флакон с порошком (рис. D); 10. после переноса растворителя отвинтите синюю часть системы, к которой крепится флакон с растворителем, и снимите ее (рис. Е); 11. аккуратно встряхните флакон до полного растворения порошка. Не встряхивайте флакон энергично, чтобы избежать пенообразования (рис. F); Убедитесь, что порошок полностью растворился, в противном случае эффективность препарата может быть нарушена. рис. A рис. B рис. C рис. D рис. E рис. F Введение раствора Разведенный препарат следует визуально осмотреть перед введением на предмет присутствия частиц или обесцвечивания. Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцировать. Не используйте мутные растворы или растворы с имеющимся осадком. 1. наполнить шприц воздухом, оттянув поршень, подсоединить его к устройству и ввести воздух во флакон с порошком, содержащий разведенный раствор (рис. G); 2. удерживая поршень неподвижно, переверните систему вверх дном так, чтобы флакон с порошком, содержащий разведенный раствор, оказался сверху устройства, и наберите концентрат в шприц, медленно оттягивая поршень назад (рис. Н); 3. отсоедините шприц, повернув его против часовой стрелки; 4. визуально осмотрите раствор в шприце, он должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим и без частиц; 5. подсоедините иглу-бабочку к шприцу и начните внутривенное вливание или медленно введите раствор внутривенно. рис. G рис. H После вскрытия флаконов содержимое необходимо использовать немедленно. Разведенный раствор и перелитый в шприц раствор следует использовать немедленно. Содержимое флакона следует использовать за один прием. Не использовать после истечения срока годности, указанного на упаковке. Любой неиспользованный препарат или отходы следует утилизировать в соответствии с местными требованиями. Меры, которые необходимо принять в случае передозировки Никаких симптомов передозировки с фактором плазмы крови человека IX не поступало. Оп исание нежелательных реакций, которые проявляются при стандартном применении ЛП и меры, которые следует принять в этом случае Краткое описание профиля безопасности Повышенная чувствительность или аллергические реакции (которые могут включать отек Квинке, жжение и покалывание в месте введения, озноб, приливы, крапивница, головная боль, артериальная гипотензия, вялость, тошнота, беспокойство, тахикардия, стеснение в груди, покалывание, рвота, хрипы) могут нечасто наблюда ться у пациентов, получавших фактор IX. В некоторых случаях эти реакции прогрессировали до тяжелой анафилаксии. Они возникли в тесной временной связи с развитием ингибиторов фактора IX. Нефротический синдром был зарегистрирован после неудавшийся иммунной индукции толерантности у пациентов с гемофилией B с инг ибиторами фактора IX и аллергическ их реакци й в анамнезе. У пациент ов с гемофилией B могут вырабатывать ся нейтрализующие антитела (ингибиторы) фактора IX. Если такие ингибиторы возникают, состояние будет проявляться в виде недостаточной клинической реакции. В таких случаях рекомендуется связаться со специализированным центром гемофилии. Нет каких-либо данных, свидетельствующих об ингибиторах у пациентов, получающих лечение с использованием препарата Аимафикс. Существует потенциальный риск развития тромбоэмболических осложнений после введения препаратов IX фактора, при этом риск для препаратов низкой степени очистки выше. Использование препаратов фактора IX с низкой очисткой было связано с о случаями инфаркта миокарда, диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, венозного тромбоза и тромбоэмболии легочной артерии. Использование фактора IX высокой чистоты редко связано с такими побочными реакциями. Табличный список побочных реакций Таблица ниже составлена в соответствии с классификацией систем и органов MedDRA (системно-органная классификация (SOC) и предпочтительные термины [PT]). Частота оценивалась в соответствии со следующими критериями: очень часто (≥1/10); часто (≥1/100 до <1/10); нечасто (≥1/1000 до <1/100); редко (≥1/10000 до <1/1000); очень редко (<1/10 000), неизвестно (невозможно оценить на основании имеющихся данных). Достоверные данные о частоте побочных реакций, полученные в ходе клинических исследований, отсутствуют. Приведенные ниже данные основаны на профиле безопасности препаратов фактора IX, и наблюдавшихся в постмаркетинговом периоде; поскольку постмаркетинговые отчеты о побочных реакциях являются добровольными и относятся к популяции неизвестного размера, оценить частоту этих реакций не предоставляется возможным. Системно
• органная классификация MedDRA Нежелательные реакции (MedDRA PT ) Частота Нарушения со стороны крови и лимфатической системы Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови Неизвестно Нарушения со стороны иммунной системы Повышенная чувствительность или аллергические реакции (гиперчувствительность) Неизвестно Анафилактическая реакция* Неизвестно Анафилактический шок Неизвестно Нарушения со стороны психики Беспокойство Неизвестно Нарушения со стороны нервной системы Головная боль Неизвестно Летаргия Неизвестно Парестезия Неизвестно Нарушения со стороны сердца Тахикардия Неизвестно Инфаркт миокарда Неизвестно Нарушения со стороны сосудов Приливы Неизвестно Гипотония Неизвестно Тромбоэмболические осложнения (эмболия) Неизвестно Венозный тромбоз Неизвестно Нарушения со стороны дыхательной системы, органов грудной клетки и средостения Хрипы Неизвестно Легочная эмболия (тромбоэмболия легочной артерии и инфаркт легкого) Неизвестно Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта Тошнота Неизвестно Рвота Неизвестно Нарушения со стороны кожи и подкожных тканей Ангионевротический отек Неизвестно Генерализованная крапивница Неизвестно Крапивница (крапивница) Неизвестно Нарушения со стороны почек и мочевыводящих путей Нефротический синдром Неизвестно Общие нарушения и реакции в месте ввведения Чувство жжения в месте инфузии (жжение) Неизвестно Покалывание в месте введения (боль в месте инфузии) Неизвестно Озноб Неизвестно Стеснение в груди (дискомфорт в груди) Неизвестно Лихорадка Неизвестно Лабораторные и интрументальные данные Выработка ингибиторов фактора IX (ингибирующие антитела)* Неизвестно
• Эти реакции относятся к нежелательным явлениям класса препаратов фактора IX, которые также наблюдались в ходе постмаркетингового опыта. В случае отсутствия соответствия между описанием нежелательной реакции и предпочтительными терминами (Preferred Term-PT) в словаре MedDRA, последние указаны в скобках. Дети Специфические данные для детской популяции отсутствуют. При возникновении нежелательных лекарственных реакций обращаться к медицинскому работнику, фармацевтическому работнику или напрямую в информационную базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов РГП на ПХВ «Национальный центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан http:// www. ndda. kz Дополнительные сведения Состав лекарственного препарата Состав на один флакон лиофилизата активное вещество
• фактор свертывания крови IX человеческий 500 МЕ и 1000 МЕ, вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия цитрат, глицин, гепарин, а нтитромбин III, растворитель: в ода для инъекций. Описание внешнего вида, запаха, вкуса Белый или бледно-желтого цвета гигроскопичный порошок или рыхлая масса. Приготовленный раствор прозрачный или слегка опалесцирующий, бесцветный или светло-желтого цвета. Форма выпуска и упаковка По 500 МЕ или 1000 МЕ помещают во флаконы прозрачного бесцветного стекла типа I, укупоренные пробкой из бромбутилового каучука и обкатанные алюминиевыми колпачками с пластиковым диском в комплекте с растворителем (водой для инъекций) по 10 мл во флаконах прозрачного бесцветного стекла типа I, укупоренных пробкой из хлорбутилового каучука и обкатанные алюминиевыми колпачками с пластиковым диском. По 1 флакону с лиофилиз ированным порошком, 1 флакону с растворителем, набор для растворения и введения (безыгольное устройство, одноразовый шприц, « игла-бабочка» с катетером) и инструкцией по медицинскому применению на казахском и русском языках помещают в картонную пачку.

Лечение и профилактика кровотечения у пациентов с гемофилией B (врожденным дефицитом фактора IX ). Данный препарат можно использовать для лечения приобретенного дефицита фактора IX. Перечень сведений, необходимых до начала применения

• гиперчувствительность к активному веществу или какому-либо вспомогательному веществу.

Важная информация о вспомогательных веществах Данный лекарственный препарат содержит до 41 мг натрия во флаконе объемом 10 мл, что эквивалентно 2,05 % рекомендуемой ВОЗ максимальной суточной дозы 2 г натрия для взрослого человека. Аимафикс содержит до 10 МЕ/мл гепарина. Гепарин может вызывать аллергические реакции и снижение количества эритроцитов, что может повлиять на систему свертывания крови. Пациентам с аллергическими реакциями на гепарин в анамнезе следует избегать применения гепаринсодержащих препаратов. Во время беременности или лактации В связи с редкими случаями проявления гемофилии В у женщин опыт применения препаратов фактора свертывания в период беременности и грудного вскармливания отсутствует. Поэтому препарат фактора свертывания крови IX рекомендуют применять при беременности и грудном вскармливании только при наличии четких показаний. Особенности влияния препарата на способность управлять транспортным средством или потенциально опасными механизмами Аимафикс не оказывает или оказывает незначительное влияни ена способность управления транспортными средствами и машинами. Рекомендации по применению Режим дозирования Дозировка и способ применения Лечение следует проводить под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении гемофилии. Пациенты, ранее не получавшие лечение Безопасность и эффективность препарата Аимафикс у пациентов, ранее не получавших лечения, еще не установлены. Данные отсутствуют. Мониторинг лечения В ходе лечения рекомендуется проводить соответствующее определение уровня фактора IX для определения дозы и частоты инфузий. Реакция на фактор IX может различаться у отдельных пациентов, достигая различных уровней восстановления in vivo и демонстрируя разный период полувыведения. У пациентов с недостаточным или излишним весом может потребоваться коррекция дозы в зависимости от массы тела. В частности, в случае обширных операций важно тщательно контролировать заместительную терапию с помощью анализа свертываемости крови (активность фактора IX плазмы). При использовании одноэтапного анализа свертывания крови на основе тромбопластинового времени (аЧТВ) in vitro для определения активности IX фактора в пробах крови пациентов на результаты активности IX фактора в плазме может существенно повлиять как тип реагента аЧТВ, так и эталонный стандарт, используемый в анализе. Это особенно важно при смене лаборатории и/или реагентов, используемых в анализе. Доза и длительность заместительной терапии зависят от тяжести дефицита фактора IX, локализации и степени кровотечения и клинического состояния пациента. Количество вводимых единиц фактора IX выражается в международных единицах (МЕ), что соответствует действующему стандарт у ВОЗ для препаратов фактора IX. Активность фактора IX в плазме выражается либо в процентах (по отношению к нормальной плазме человека) или в международных единицах (по отношению к международному стандарту для фактора IX в плазме). Одна международная единица (IU) активности фактора IX эквивалентна количеству фактора IX в одном мл нормальной плазмы человека. Расчет требуемой дозы фактора IX основан на эмпирическом результате, что 1 МЕ фактора IX на кг массы тела повышает активность фактора IX плазмы на 0.8% от стандартной активности. Требуемая доза определяется с помощью следующей формулы: Требуемая единица = масса тела (кг) x желаем ое повышение фактор а IX (%) (МЕ/дл) x (обратная величина наблюдаемого восстановления) Применяемое количество и частота применения должны всегда быть ориентированы на клиническую эффективность в каждом индивидуальном случае. В случае следующих геморрагических явлений, активность фактора IX не должна снижаться ниже предоставленного уровня активности плазмы (в % от обычной) в соответствующий период. Следующ ую таблиц у можно использовать для определения дозировки при эпизод ах кровотечения и хирурги ческом вмешательстве: Степень кровотечения/ Тип хирургического вмешательства Требуемый уровень фактора IX (%)(МЕ/дл) Частота доз (часы)/ Продолжительность терапии (дни) Кровотечение Ранний гемартроз, мышечное кровотечение или кровотечение из полости рта 20 – 40 Повторять каждые 24 часа. По крайней мере, 1 день, пока кровотечение, как покажет боль, не будет прекращено. Более обширный гемартроз, мышечное кровотечение или гематома 30 – 60 Повторять введение каждые 24 часа в течение 3 – 4 дней или более, до тех пор, пока боль и острая недееспособность не будут разрешены. Опасное для жизни кровотечение 60 – 100 Повторять введение каждые 8 - 24 часа до тех пор, пока угроза не будет устранена. Хирурги ческие вмешательства Малая операция Включая удаление зуба 30 – 60 Каждые 24 часа, по крайней мере, 1 день, до тех пор, пока не будет достигнуто заживление. Радикальная операция 80 – 100 (до- и после операции) Повторять введение каждые 8-24 часа до соответствующего заживления ран; затем терапия еще как минимум 7 дней для поддержания активности фактора IX от 30% до 60% (МЕ/дл). Профилактика

О взаимодействи и препаратов свертывания плазмы крови человека IX с другими лекарственными препаратами не сообщалось. Дети Специфические данные для детской популяции отсутствуют. Специальные предупреждения Прослеживаемость Для улучшения прослеживаемости биологических лекарственных препаратов следует четко записывать название и номер партии вводимого препарата. Гиперчувствительность При применении препарата Аимафикс возможны реакции гиперчувствительности аллергического типа. Препарат содержит следы белков человека, исключая фактор IX. Пациенты должны быть проинформированы о ранних признаках реакций гиперчувствительности, включая крапивницу, генерализованную крапивница, затруднённость дыхания, одышку, гипотонию и анафилаксию. При возникновении этих симптомов, пациентам незамедлительно следует прекратить использование препарата и связаться с их лечащим врачом. В случае шока, должны соблюдаться текущие медицинские стандарты для лечения шоков. Ингибиторы После повторного лечения с использованием препаратов фактора IX свертывания плазмы крови человека, пациенты должны контролироваться на наличие развития нейтрализующих антител (ингибиторов), количество которы хдолжн о быть определено в единицах Бетесда (ЕБ) с применением соответствующего биологического исследования. В литературе имеются сообщения, показывающие корреляцию между возникновением ингибитора фактора IX и аллергическими реакциями. Таким образом, пациенты, у которых возникают аллергические реакции, должны обследоваться на наличие ингибитора. Следует отметить, что пациенты с ингибиторами фактора IX могут быть склонны к повышенному риску анафилаксии при последующе мвведении фактор а IX. Из-за риска аллергических реакций препараты, содержащие фактор IX, перво начальное введение фактора IX должно осуществляться под медицинским наблюдением, где может быть обеспечена надлежащая медицинская помощь в лечении аллергический реакций. Тромбоэмболические осложнения Из-за потенциального риска тромботических осложнений, клиническое наблюдение за ранними признаками тромботической коагулопатии и коагулопатии истощения следует начинать с соответствующего биологического исследования при примене нии данного препарата у пациентов с заболеваниями печени, пациент ов после операции, новорожденных или у пациентов с риском тромботических осложнений или ДВС. В каждой из этих ситуаций, преимущество лечения препаратом Аимафикс следует сопоставлять с риском этих осложнений. Сердечно-сосудистые осложнения У пациентов с существующими сердечно-сосудистыми факторами риска заместительная терапия Аимафикс может увеличить риск развития сердечно-сосудистых осложнений. Осложнения, связанные с катетером Если требуется применение устройства центрального венозного доступа (CVAD), следует учитывать риск осложнений, связанных с CVAD, включая местные инфекции, бактериемию и тромбоз в месте введения катетера. В отсутствие исследований на совместимость, этот препарат не следует смешивать с другими лекарственными средствами. Следует использовать только предлагаемые наборы инъекций/инфузий, потому что ошибка в лечении может возникнуть как следствие адсорбции человеческого фактора свертывания крови IX на внутренних поверхностях некоторого оборудования инъекции/инфузии. Вирусная безопасность Стандартные меры для предотвращения инфекци й, возникающих в результате применени я лекарственных препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы, включают отбор доноров крови, скрининг отдельных донаций и пулов плазмы на наличие специфически хмаркер ов инфекций и включение эффективных производственных этапов для инактивации/удаления вируса. Несмотря на эти меры, когда используются препараты, изготовленные из человеческой крови или плазмы, возможность передачи инфекции не может быть полностью исключена. Это также относится к любым неизвестным или новым вирусам или другим видам инфекций. Принятые меры считаются эффективными для оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита B, вирус гепатита С и для безоболочечного вируса A. Принятые меры могут иметь ограниченное значение в отношении безоболочечных вирусов, таких как парвовирус B 19. Парвовирус В19 может иметь серьезные последствия для беременных женщин (внутриутробное заражение плода) и для отдельных лиц с иммунодефицитом или повышенным эритропоэзом (например, гемолитическая анемия). Рекомендуется соответствующая вакцинация (гепатит A и B ) для пациентов, регулярно получающих фактор IX плазмы крови. Настоятельно рекомендуется, чтобы каждый раз, когда пациент получает дозу препарата, наименование и номер партии препарата были зарегистрированы. Применение у детей В связи с недостаточностью данных о применении у детей в возрасте до 6 лет препарат не рекомендуется для данной группы.

Кровь и органы кроветворения. Антигемморрагические препараты. Вит К и другие гемостатики. Факторы
свертывания крови. Факторы свертывания крови IX.
Код АТХ В02В
D
04

Лиофилизат: 3 года. Растворитель: 5 лет. Приготовленный раствор следует использовать немедленно! Не применять по истечении срока годности! Условия хранения При температуре 2 °С
• 8 °С в защищенном от света и недоступном для детей месте. Не замораживать ! Приготовленный раствор следует использовать немедленно ! Хранить в недоступном для детей месте! Условия отпуска из аптек По рецепту Сведения о производителе Kedrion S.p.A. 55027 Болоньяна, Галличано (Лукка), Италия Телефон: +39 0583 1969962 Email: info@Kedrion.com Держатель регистрационного удостоверения Kedrion S.p.A. 55051, Италия, Ай Конти Кастельвеккио Пасколи Барга (Лукка) Телефон: +39 0583 1969962 Факс: +39 0583 1969972 Наименование, адрес и контактные данные (телефон, факс, электронная почта) организации на территории Республики Казахстан, принимающей претензии (предложения) по качеству лекарственных средств от потребителей и ответственной за пострегистрационное наблюдение за безопасностью лекарственного средства ТОО «DeltaPV Consulting» Республика Казахстан, 050059, А лматы, Медеуский район, ул. Хаджи Мукана, дом 32, кв. 5 Телефон: + 7 800 080 50 67 Электронная почта: kzsafety @ deltapv. com