Состав — Аимафикс

IX на кг массы тела в интервалах от 2 до 3 дней. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы доз или более высокие дозировки. Дети Нет достаточных данных для рекомендации применения препарата Аимафикс у детей младше 6 лет. Метод введения Растворить лиофилизат, как описано в пункте «Восстановление лиофилизата растворителем». Препарат должен применяться путем внутривенного введения в виде инъекции или медленной инфузии. Не рекомендуется вводить более 100 МЕ/кг массы тела. Скорость введения лекарственного средства должно рассчитываться для каждого пациента. Инструкции для соответствующего применения Разведение порошка растворителем: 1. доведите флакон с порошком и флакон с растворителем до комнатной температуры; 2. такая температура должна поддерживаться в течение всего процесса разведения (максимум 10 минут); 3. снять защитные колпачки с флаконов с порошком и растворителем; 4. поверхность пробок двух флаконов протереть спиртом; 5. открыть упаковку устройства, сняв верхнюю крышку; следите за тем, чтобы не касаться внутренней части (рис. А); 6. не вынимайте устройство из упаковки; 7. переверните коробку устройства вверх дном и вставьте пластиковый шип через пробку флакона с растворителем так, чтобы синяя часть устройства соединилась с флаконом с растворителем (рис. B); 8. возьмитесь за край коробки устройства и вытащите устройство, не касаясь его (рис. C); 9. убедитесь, что флакон с порошком находится на твердой и устойчивой поверхности, переверните систему вверх дном, чтобы флакон с растворителем оказался сверху устройства; нажмите на прозрачный переходник на пробке флакона с порошком так, чтобы пластиковый шип прошел через пробку флакона с порошком; растворитель будет автоматически перетекать во флакон с порошком (рис. D); 10. после переноса растворителя отвинтите синюю часть системы, к которой крепится флакон с растворителем, и снимите ее (рис. Е); 11. аккуратно встряхните флакон до полного растворения порошка. Не встряхивайте флакон энергично, чтобы избежать пенообразования (рис. F); Убедитесь, что порошок полностью растворился, в противном случае эффективность препарата может быть нарушена. рис. A рис. B рис. C рис. D рис. E рис. F Введение раствора Разведенный препарат следует визуально осмотреть перед введением на предмет присутствия частиц или обесцвечивания. Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцировать. Не используйте мутные растворы или растворы с имеющимся осадком. 1. наполнить шприц воздухом, оттянув поршень, подсоединить его к устройству и ввести воздух во флакон с порошком, содержащий разведенный раствор (рис. G); 2. удерживая поршень неподвижно, переверните систему вверх дном так, чтобы флакон с порошком, содержащий разведенный раствор, оказался сверху устройства, и наберите концентрат в шприц, медленно оттягивая поршень назад (рис. Н); 3. отсоедините шприц, повернув его против часовой стрелки; 4. визуально осмотрите раствор в шприце, он должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим и без частиц; 5. подсоедините иглу-бабочку к шприцу и начните внутривенное вливание или медленно введите раствор внутривенно. рис. G рис. H После вскрытия флаконов содержимое необходимо использовать немедленно. Разведенный раствор и перелитый в шприц раствор следует использовать немедленно. Содержимое флакона следует использовать за один прием. Не использовать после истечения срока годности, указанного на упаковке. Любой неиспользованный препарат или отходы следует утилизировать в соответствии с местными требованиями. Меры, которые необходимо принять в случае передозировки Никаких симптомов передозировки с фактором плазмы крови человека IX не поступало. Оп исание нежелательных реакций, которые проявляются при стандартном применении ЛП и меры, которые следует принять в этом случае Краткое описание профиля безопасности Повышенная чувствительность или аллергические реакции (которые могут включать отек Квинке, жжение и покалывание в месте введения, озноб, приливы, крапивница, головная боль, артериальная гипотензия, вялость, тошнота, беспокойство, тахикардия, стеснение в груди, покалывание, рвота, хрипы) могут нечасто наблюда ться у пациентов, получавших фактор IX. В некоторых случаях эти реакции прогрессировали до тяжелой анафилаксии. Они возникли в тесной временной связи с развитием ингибиторов фактора IX. Нефротический синдром был зарегистрирован после неудавшийся иммунной индукции толерантности у пациентов с гемофилией B с инг ибиторами фактора IX и аллергическ их реакци й в анамнезе. У пациент ов с гемофилией B могут вырабатывать ся нейтрализующие антитела (ингибиторы) фактора IX. Если такие ингибиторы возникают, состояние будет проявляться в виде недостаточной клинической реакции. В таких случаях рекомендуется связаться со специализированным центром гемофилии. Нет каких-либо данных, свидетельствующих об ингибиторах у пациентов, получающих лечение с использованием препарата Аимафикс. Существует потенциальный риск развития тромбоэмболических осложнений после введения препаратов IX фактора, при этом риск для препаратов низкой степени очистки выше. Использование препаратов фактора IX с низкой очисткой было связано с о случаями инфаркта миокарда, диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, венозного тромбоза и тромбоэмболии легочной артерии. Использование фактора IX высокой чистоты редко связано с такими побочными реакциями. Табличный список побочных реакций Таблица ниже составлена в соответствии с классификацией систем и органов MedDRA (системно-органная классификация (SOC) и предпочтительные термины [PT]). Частота оценивалась в соответствии со следующими критериями: очень часто (≥1/10); часто (≥1/100 до <1/10); нечасто (≥1/1000 до <1/100); редко (≥1/10000 до <1/1000); очень редко (<1/10 000), неизвестно (невозможно оценить на основании имеющихся данных). Достоверные данные о частоте побочных реакций, полученные в ходе клинических исследований, отсутствуют. Приведенные ниже данные основаны на профиле безопасности препаратов фактора IX, и наблюдавшихся в постмаркетинговом периоде; поскольку постмаркетинговые отчеты о побочных реакциях являются добровольными и относятся к популяции неизвестного размера, оценить частоту этих реакций не предоставляется возможным. Системно
• органная классификация MedDRA Нежелательные реакции (MedDRA PT ) Частота Нарушения со стороны крови и лимфатической системы Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови Неизвестно Нарушения со стороны иммунной системы Повышенная чувствительность или аллергические реакции (гиперчувствительность) Неизвестно Анафилактическая реакция* Неизвестно Анафилактический шок Неизвестно Нарушения со стороны психики Беспокойство Неизвестно Нарушения со стороны нервной системы Головная боль Неизвестно Летаргия Неизвестно Парестезия Неизвестно Нарушения со стороны сердца Тахикардия Неизвестно Инфаркт миокарда Неизвестно Нарушения со стороны сосудов Приливы Неизвестно Гипотония Неизвестно Тромбоэмболические осложнения (эмболия) Неизвестно Венозный тромбоз Неизвестно Нарушения со стороны дыхательной системы, органов грудной клетки и средостения Хрипы Неизвестно Легочная эмболия (тромбоэмболия легочной артерии и инфаркт легкого) Неизвестно Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта Тошнота Неизвестно Рвота Неизвестно Нарушения со стороны кожи и подкожных тканей Ангионевротический отек Неизвестно Генерализованная крапивница Неизвестно Крапивница (крапивница) Неизвестно Нарушения со стороны почек и мочевыводящих путей Нефротический синдром Неизвестно Общие нарушения и реакции в месте ввведения Чувство жжения в месте инфузии (жжение) Неизвестно Покалывание в месте введения (боль в месте инфузии) Неизвестно Озноб Неизвестно Стеснение в груди (дискомфорт в груди) Неизвестно Лихорадка Неизвестно Лабораторные и интрументальные данные Выработка ингибиторов фактора IX (ингибирующие антитела)* Неизвестно
• Эти реакции относятся к нежелательным явлениям класса препаратов фактора IX, которые также наблюдались в ходе постмаркетингового опыта. В случае отсутствия соответствия между описанием нежелательной реакции и предпочтительными терминами (Preferred Term-PT) в словаре MedDRA, последние указаны в скобках. Дети Специфические данные для детской популяции отсутствуют. При возникновении нежелательных лекарственных реакций обращаться к медицинскому работнику, фармацевтическому работнику или напрямую в информационную базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов РГП на ПХВ «Национальный центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан http:// www. ndda. kz Дополнительные сведения Состав лекарственного препарата Состав на один флакон лиофилизата активное вещество
• фактор свертывания крови IX человеческий 500 МЕ и 1000 МЕ, вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия цитрат, глицин, гепарин, а нтитромбин III, растворитель: в ода для инъекций. Описание внешнего вида, запаха, вкуса Белый или бледно-желтого цвета гигроскопичный порошок или рыхлая масса. Приготовленный раствор прозрачный или слегка опалесцирующий, бесцветный или светло-желтого цвета. Форма выпуска и упаковка По 500 МЕ или 1000 МЕ помещают во флаконы прозрачного бесцветного стекла типа I, укупоренные пробкой из бромбутилового каучука и обкатанные алюминиевыми колпачками с пластиковым диском в комплекте с растворителем (водой для инъекций) по 10 мл во флаконах прозрачного бесцветного стекла типа I, укупоренных пробкой из хлорбутилового каучука и обкатанные алюминиевыми колпачками с пластиковым диском. По 1 флакону с лиофилиз ированным порошком, 1 флакону с растворителем, набор для растворения и введения (безыгольное устройство, одноразовый шприц, « игла-бабочка» с катетером) и инструкцией по медицинскому применению на казахском и русском языках помещают в картонную пачку.