Эмоклот

Один флакон содержит активное вещество
• человеческий фактор свертывания крови VIII 500 МЕ (для 500 МЕ/10 мл) и человеческий фактор свертывания крови VIII 1000 МЕ (для 1000 МЕ/10 мл), вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия цитрат, глицин, кальция хлорид, вода для инъекций. О писание внешнего вида, запаха, вкуса Белый или бледно-желтого цвета гигроскопичный порошок или рыхлая масса. Восстановленный раствор: прозрачная или слегка опалесцирующая жидкость от бесцветного до светло-желтого цвета. Форма выпуска и упаковка По 500 МЕ или 1000 МЕ помещают во флаконы прозрачного бесцветного стекла типа I, укупоренные пробкой из бромбутилового каучука и обкатанные алюминиевыми колпачками с пластиковым диском в комплекте с растворителем (водой для инъекций) по 10 мл (для 500 МЕ и 1000 МЕ) во флаконах прозрачного бесцветного стекла типа I, укупоренных пробкой из хлорбутилового каучука и обкатанные алюминиевыми колпачками с пластиковым диском. Апирогенный, стерильный, одноразовый набор для растворения и введения препарата, состоящий из медицинского устройства для восстановления, шприца для инъекций, иглы-бабочки с ПВХ
• катетером. По 1 флакону с лиофилизатом, 1 флакону с растворителем, набор для растворения и введения и инструкцией по медицинскому применению на казахском и русском языках помещают в картонную пачку. С рок хранения Лиофилизат: 3 года. Растворитель: 5 лет. Не примен ять по истечении срока годности !

- лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией А (врожденный фактор дефицита VIII )
• лечение приобретенного дефицита фактора VIII
• лечение пациентов гемофилией с антителами против фактора VIII. Перечень сведений, необходимых до начала применения

• гиперчувствительность к действующему веществу или к любому из вспомогательных веществ

О взаимодействи и фактор а свертывания VIII человека с другими лекарственными средствами не сообщалось. Специальные предупреждения В отсутствие исследований на совместимость, этот препарат не следует смешивать с другими лекарственными средствами. Следует использовать только предлагаемые наборы инъекций/инфузий, потому что ошибка в лечении может возникнуть как следствие адсорбции человеческого фактора свертывания крови VIII на внутренних поверхностях некоторого оборудования инъекции/инфузии. Прослеживаемость Для улучшения прослеживаемости биологических лекарственных препаратов следует четко записывать наименование и номер партии вводимого препарата. Гиперчувствительность При введении препарата Эмоклот возможен аллергический тип реакции гиперчувствительности. Препарат содержит следы белков человека, отличных от фактора VIII. При появлении симптом ов гиперчувствительности, пациентам следует рекомендовать немедленно прекратить использование лекарственного средства и обратиться к врачу. Пациенты должны быть информированы о ранних признаках реакций гиперчувствительности, включая крапивницу, генерализованную крапивницу, тяжесть в груди, одышку, гипотонию и анафилаксию. В случае развития реакции повышенной чувствительности при назначении препарата Эмоклот, введение препарата должно быть прекращено. В случае шока, должно быть реализовано стандартное медицинское лечение шока. Ингибиторы Образование нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору VIII является известным осложнением при лечении пациентов с гемофилией А. Данные ингибиторы, как правило, предсталяют собой IgG иммуноглобулины, направлен ны епротив прокоагулянтной активности фактора VIII, которы еколичественно измеряют в единицах Бетесда ( BU ) на мл плазмы с использ ованием модифицированного анализ а. Риск развития ингибиторов коррелирует с тяжестью заболевания, а также с воздействием фактора VIII, причем этот риск является самым высоким в течение первых 5 0 дней воздействия, но сохраняется на протяжении всей жизни, хотя встречается редко. Клиническая значимость развития ингибитора будет зависеть от титра ингибитора, при этом ингибиторы с низки мтитро мпредставляют меньший риск, чем ингибиторы с высоки мтитро м. В общем, все пациенты, получающие препараты фактор а свертывания крови VIII, должны тщательно контролироваться на предмет развити я ингибиторов с помощью соответствующих клинических наблюдений и лабораторных тестов. Если ожидаемые уровни активности фактора VIII плазмы не достигаются, или если кровотечение не контролируется соответствующей дозой, должно быть выполнено исследование на присутствие ингибитора фактора VIII. У пациентов с высоким уровнем ингибитора терапия фактор ом VIII может оказаться не эффективн ой, в таком случае должны быть рассмотрены другие варианты лечения. Лечение таких пациентов должно проводиться врачами, имеющими опыт в лечении гемофилии и ингибиторами фактора VIII. Сердечно-сосудистые осложнения У пациентов с существующими факторами риска со стороны сердечно-сосудистой системы заместительная терапия фактором VIII может увеличить риск развития сердечно-сосудистых осложнений. Осложнения, связанные с катетером Если требуется катетеризация центральных вен, риск осложнений, связанных с катетеризацией, включая местные инфекции, должен рассматривать бактериемию и тромбоз катетера. Вирусная безопасность Стандартные меры по предотвращению инфекции в результате использования лекарственных средств, полученных из крови или плазмы человека, включают отбор доноров, скрининг индивидуальн ых доноров и пулов плазмы на наличие специфических маркеров инфекции и включение эффективных этапов производства для дезактивации/ удаления вирусов. Несмотря на это, при введении лекарственных средств, полученных из крови или плазмы человека, возможность передачи инфекционных агентов не может быть полностью исключена. Это также относится к неизвестным или новым вирусам и другим патогенам. Принимаемые меры считаются эффективными для оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вируса гепатита В (HBV) и вирус гепатита С (HCV), а также для безоболочечного вируса гепатита А (ВГА). Принимаемые меры могут иметь ограниченную ценность против безоболочечных вирусов, таких как парвовирус В19. Инфекция парвовируса В19 может быть серьезной для беременных женщин (инфекции плода) и для отдельных лиц с иммунодефицитом или повышенным эритропоэзом (например, гемолитическая анемия). Пациентам, регулярно/повторно получающим препараты фактора VIII, полученные из плазмы человека, следует рассмотреть возможность проведения соответствующей вакцинации (против гепатита А и В). Настоятельно рекомендуется, при каждом введении пациенту записывать название и номер партии препарата в целях поддержания связи между пациентом и серией лекарственного препарата. Применение в педиатрии Нет конкретных данных касательно применения препарата у детей. Во время беременности или лактации Исследования репродуктивной функции животных с фактором VIII не проводились. Учитывая редкое возникновение гемофилии А у женщин, опыт применения фактора VIII во время беременности и кормления грудью отсутствует. Поэтому фактор VIII следует применять во время беременности и лактации только по четким показаниям. Важная информация о вспомогательных веществах Данный лекарственный препарат содержит до 41 мг натрия во флаконе объемом 10 мл, что эквивалентно 2,05% рекомендуемой ВОЗ максимальной суточной дозы 2 г натрия для взрослого человека. Особенности влияния препарата на способность управлять транспортным средством или потенциально опасными механизмами Эмоклот не оказывает влияния на способность управления транспортными средствами и машинами. Рекомендации по применению Режим дозирования Лечение следует начать под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении гемофилии. Мониторинг лечения В ходе лечения рекомендуется проводить соответствующее определение уровня VIII фактора для определения дозы, которую следует вводить, и частоты повторных инфузий. Отдельные пациенты могут различаться по своей реакции на VIII фактор, демонстрируя различные периоды полувыведения и восстановления. У пациентов с недостаточным или излишним весом может потребоваться коррекция дозы в зависимости от массы тела. В частности, в случае обширных хирургических вмешательств необходим точный контроль заместительной терапии с помощью анализа коагуляции (активность VIII фактора плазмы). При использовании одноэтапного анализа свертывания крови на основе тромбопластиновом времени ( аЧТВ ) in vitro для определения активности VIII фактора в образцах крови пациентов на результаты активности VIII фактора в плазме может существенно повлиять как тип реагента аЧТВ, так эталонный стандарт, используемый при анализе пробы. Также могут быть значительные расхождения между результатами анализа, полученными с помощью одноэтапного анализа свертывания крови на основе аЧТВ и хромогенного анализа в соответствии с Ph. Eur. Это особенно важно при смене лаборатории и/или реагентов, используемых в анализе. Рекомендовано внутривенное применение, путем инъекции или медленной инфузии. В случае внутривенной инъекции, рекомендуется наблюдение времени введения от 3 до 5 минут, проверяя частоту пульса пациентов и прерывание введения или уменьшение скорости инъекции, если частота пульса возрастает. Скорость введения следует оценивать для каждого пациента. Метод и путь введения Рекомендуется вводить внутривенно, путем инъекции или медленной инфузии. Частота применения с указанием времени приема Длительность лечения Дозировка и длительность заместительной терапии зависит от тяжести дефицита фактора VIII, расположения и степени кровотечения и клинического состояния пациента. Количество вводимых единиц фактора VIII выражается в международных единицах (МЕ), что соответствует действующ ему стандарт у ВОЗ для препаратов фактора VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается либо в процентах (по отношению к нормальной человеческой плазме) или в международных единицах (по отношению к международному стандарту для фактора VIII в плазме). Одна международная единица (МЕ) активности фактора VIII эквивалентно тому количеству фактора VIII в одном мл нормальной человеческой плазмы. Лечение по требованию Расчет необходимой дозы фактора VIII осно ван на эмпирическом выводе, что 1 Международная единица ( ME ) из фактора VIII на кг массы тела повышает активность фактора VIII плазмы от 1,5% до 2% от нормальной активности Требуемая доза определяется по следующей формуле: Требуемые единицы = масса тела (кг) x желаем ое увеличение фактор а VIII (%) (МЕ/ dl ) x 0,4 Количество, которое можно вводить и частота введений всегда должны быть ориентированы на клиническую эффективность в каждом конкретном случае. В случае следующих геморрагических явлений, активность фактора VIII не должна опускаться ниже данного уровня активность плазмы (в % от нормы) в соответствующем периоде. Следующая таблица может использоваться в целях руководства для дозиров ания при кровотечении и хирурги ческом вмешательстве: Степень кровотечения/ Тип хирургического вмешательства Требуемый уровень фактора VIII (%) (МЕ/ dl ) Частота доз (часы)/Длительность терапии (дни) Кровотечение Ранний гемартроз, мышечное кровотечение или кровотечение из полости рта 20–40 Повторять каждые 12 - 24 часа. По крайней мере, 1 день, пока кровотечение, до полной остановки кровотечения или заживления. Более обширный гемартроз, мышечное кровотечение или гематома 30–60 Повторять введение каждые 12-24 часа в течение 3-4 дней и более, пока боль и нарушение функции не устранятся. Опасное для жизни кровотечение 60–100 Повторять введение каждые 8-24 часа, пока угроза не будет устранена. Хирурги ческие вмешательства Малые хирургические операции, включая удаление зуба 30–60 Каждые 24 часа, по крайней мере, 1 день до заживления. Большая операция 80–100 ( до и после операции ) Повторять введение каждые 8-24 часа до адекватного заживления раны, затем терапия еще как минимум 7 дней для поддержания активности фактора VIII 30% до 60% (30 МЕ/ dl -60 МЕ/ dl ). Профилактика Для длительной профилактики от кровотечения у пациентов с гемофилией А, обычные дозы от 20 до 40 МЕ фактора VIII на кг веса тела в интервалах от 2 до 3 дней. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут быть необходимы более короткие интервалы доз или более высокие дозировки. Дети Безопасность и эффективность препарата для детей в возрасте до 12 лет не установлена. Дозирование у подростков (12-18 лет) для каждого показания рассчитывается по массе тела. Способ приготовления Восстановление лиофилизата растворителем: Оставить лиофилизат и растворитель при комнатной температуре; Эта температура должна поддерживаться в течение всего процесса восстановления (максимум 10 минут); Снять защитный колпачок лиофилизата и флакона растворителя; Очистить поверхность пробок двух флаконов спиртовым тампоном и дать им высохнуть; Открыть упаковку устройства отслаиванием верхней крышки; будьте внимательны, не трогайте внутреннюю часть ( рис. A); Не удалять устройство из упаковки; Повернуть коробку устройства вверх дном и вставить пластмассовый шип через пробку флакона растворителя так, чтобы синяя часть устройства соединялась с флаконом растворителя (рис. B ); Удерживать край коробки устройства, чтобы устройство выскользнуло без вашего соприкосновения с ним (рис. C ); Убедитесь, что флакон лиофилизата помещен на безопасную поверхность, поверните систему вниз таким образом, чтобы флакон растворителя был в верхней части устройства; нажать на прозрачный адаптер на пробке флакона лиофилизата так, чтобы пластиковый шип проходил через пробку флакона лиофилизата; растворитель автоматически устремится во флакон порошка (рис. D ); После переноса растворителя отвинтите синюю часть системы переноса, к которой прикреплен флакон с растворителем, и удалите его (рис. Е); Слегка встряхните по часовой стрелке и против часовой стрелки в течение нескольких секунд (рис. F ); Не встряхивайте энергично, следует избегать вспенивания. рис. A рис. B рис. C рис. D рис. E рис. F Введение раствора После восстановления, раствор может содержать несколько небольших нитей или частиц. Восстановленный препарат, необходимо осмотреть перед введением для обнаружения частиц или изменение цвета. Раствор должен быть прозрачный или слегка о палесцирующий. Не используйте растворы, которые помутнели или имеют осадок. 1. Наполните шприц воздухом, оттягивая поршень, соедините его с устройством и введите воздух во флакон с лиофилизатом, содержащий восстановленный раствор (рис. G ); 2. Сохраняя поршень, поверните систему вниз таким образом, чтобы флакон порошка, содержащий восстановленный раствор, оказался на верхней части устройства и устремил концентрат в шприц, медленно потяните поршень назад (рис. H ); 3. Отсоедините шприц, потянув его против часовой стрелки; 4. Осмотрите раствор в шприце, он должен быть прозрачным и слегка матовым, без частиц; 5. Подсоедините иглу бабочку к шприцу и вводите инфузионно или медленно внутривенно. рис. G рис. H После того, как флаконы были открыты, содержимое необходимо использовать немедленно. Восстановленный раствор, переносимый в шприц, следует использовать немедленно. Содержимое флакона следует использовать единовременно. Не используйте после истечения срока годности, указанного на этикетке. Любой неиспользованный продукт или отходы следует утилизировать в соответствии с местными требованиями. Меры, которые необходимо принять в случае передозировки К аких -либо симптомов передозировки с фактором плазмы крови человека VIII не наблюдалось. Указание на наличие риска симптомов отмены Не применимо. Рекомендации по обращению за консультацией к медицинскому работнику для разъяснения способа применения лекарственного препарата Обратитесь к врачу или фармацевту за советом прежде, чем принимать лекарственный препарат. Описание нежелательных реакций, которые проявляются при стандартном применении ЛП и меры, которые следует принять в этом случае Краткое описание профиля безопасности Повышенная чувствительность или аллергические реакции (которые могут включать ангионевротический отек, жжение и покалывание в месте введения, озноб, покраснение, генерализованную крапивницу, головную боль, крапивницу, гипотензию, вялость, тошноту, беспокойство, тахикардию, тяжесть в груди, покалывание, рвоту, хрипы) наблюдались редко, и в некоторых случаях могли прогрессировать до тяжелой анафилаксии (в том числе шок). В редких случаях наблюдается лихорадка. Выработка нейтрализующих антител (ингибиторов) может возникать у пациентов с гемофилией А, проходящих лечение фактором VIII, в том числе Эмоклотом. При выработке таких ингибиторов, состояние будет характеризоваться недостаточным клиническим ответом. В таких случаях, рекомендуется связаться со специализированным центром гемофилии. Информация о безопасности в отношении особых инфекционных агентов Перечень побочных реакций приведен в таблице, представленной ниже. В таблице представлены побочные действия, связанные с применением фактора VIII свертывания плазмы человека, согласно классификации по системе органов MedDRA ( SOC ) и Предпочтительной терминологии ( PT ). Частота проявления побочных действий оценивались в соответствии со следующим и критериями: очень часто (≥1/10); часто (от 1/100 до <1/10); нечасто (от ≥1/1000 до <1/100); редко (от 1/10000 до <1/1000); очень редко (<1/10000), неизвестно (не может быть оценено по имеющимся данным). Надежные данные о частоте нежелательных эффектов в ходе клинических испытаний отсутствуют. Приведенные данные соответствуют профилю безопасности фактора VIII свертываемости плазмы человека и частично наблюдаются в пост-маркетинговый период (пост-маркетинговый опыт применения). Поскольку пост-маркетинговая отчетность о побочных реакциях является добровольной, невозможно достоверно оценить частоту проявления таких побочных реакций: Системно-органная классификация MedDRA Побочн ые реакции Частота Нарушения со стороны крови и лимфатической системы Ингибирование фактора VIII Нечасто ( PTPs ) ¤ Очень часто ( PUPs ) ¤ Нарушения со стороны иммунной системы Гиперчувствительность, аллергическая реакция (гиперчувствительность) *, анафилактическая реакция, анафилактический шок Неизвестно Психические расстройства Беспокойство Неизвестно Нарушения со стороны нервной системы Головная боль, летаргия, парестезия Неизвестно Нарушения со стороны сердца Тахикардия Неизвестно Сосудистые нарушения Приливы, гипотония Неизвестно Нарушения со стороны дыхате льной системы, органов грудной клетки и средостения Свист (свистящее дыхание)* Неизвестно Желудочно-кишечные расстройства Тошнота, рвота Неизвестно Расстройства со стороны кожи и подкожных тканей Ангио невротический отек, генерализованная крапивница (крап ивница) *, сыпь (крапивница)* Неизвестно Общие нарушения и реакции в месте введения Жжение в месте инъекции (боль в области инфузии)
•, покалывание в месте инъекции (боль в области инфузии)*, озноб, скованность в груди (дискомфорт в груди)
•, пирексия Неизвестно
• Термины MEDDRA нижнего уровня ( LLT ) наиболее подходят для описания этих побочных реакций; предпочтительные термины MedDRA ( PT ) указаны в скобках. ¤ Частота основана на исследованиях со всеми препаратами FVIII, которые включали пациентов с тяжелой гемофилией A. PTPs = пациенты, ранее получавшие лечение, PUPs = пациенты, ранее не получавшие лечение. Детская популяция Специфические данные для педиатрической популяции отсутствуют. При возникновении нежелательных лекарственных реакций обращаться к медицинскому работнику, фармацевтическому работнику или напрямую в информационную базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов РГП на ПХВ «Национальный Центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий Комитет а медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан » http:// www. ndda. kz Дополнительные сведения

Хранить в защищенном от света месте при температуре от 2 °С до 8 °С. Не замораживать! Приготовленный раствор следует использовать немедленно! Перед использованием флакон с лиофилизатом можно хранить не выше 25 ° C, в течение не более 6 месяцев. По истечении этого срока, флакон с лиофилизатом необходимо выбросить. Если флакон с лиофилизатом хранился не выше 25 ° C, его ни в коем случае нельзя ставить обратно в холодильник! На флаконе с лиофилизатом нужно указать дату начала хранения при температуре не выш е 25 ° C. Условия отпуска из аптек По рецепту Сведения о производителе Кедрион С.п.А. 55027 Болоньяна, Галличано (Лукка), Италия Телефон: +39 0583 1969962 Факс: +39 0583 1969972 email: info@Kedrion.com Держатель регистрационного удостоверения Кедрион С.п.А. 55051, Италия, Ай Конти Кастельвеккио Пасколи Барга (Лукка) Телефон: +39 0583 1969962 Факс: +39 0583 1969972 email: info@Kedrion.com Наименование, адрес и контактные данные (телефон, факс, электронная почта) организации на территории Республики Казахстан, принимающей претензии (предложения) по качеству лекарственн ых средств от потребителей и ответственной за пострегистрационное наблюдение за безопасностью лекарственного средства ТОО « DeltaPV Consulting » Республика Казахстан, 050059, Алматы, Медеуский район, ул. Хаджи Мукана, дом 32, кв. 5 Телефон: + 7 800 080 50 67 Электронная почта: kzsafety @ deltapv. com