Октанайн™ Ф

Непрерывная инфузия Недостаточно данных для рекомендации по введению Октанайн ™ Ф в виде непрерывной инфузии при хирургических вмешательствах. В ходе лечения рекомендуется определить уровни фактора IX, чтобы определить дозу и частоту повторных вливаний. В случае больших хирургических вмешательств, в том числе и при заместительной терапии, обязательно следует проводить мониторинг коагуляции (активности плазменного фактора IX). У пациентов ответ на введение фактора крови IX индивидуален, показывают разные периоды полувыведения и восстановления. Особые группы пациентов Дети В исследовании, проведенном у 25 детей в возрасте до 6 лет, средняя доза, вводимая на день экспозиции, являлась одинаковой для профилактики и лечения кровотечений, и составила от 35 до 40 МЕ / кг массы тела. Метод и путь введения Для внутривенного введения. Скорость инфузии не должна превышать 2 - 3 мл в минуту. Растворение лиофилизата Октанайн ™ Ф (фактора свертывания крови IX): 1. Растворитель (вода для инъекций) и лиофилизат в закрытых флаконах довести до комнатной температуры. Эту температуру следует сохранять при растворении препарата. 2. Удалить обтягивающие колпачки с флаконов с лиофилизатом и водой для инъекции, обработать резиновые пробки обоих флаконов одной из дезинфицирующих салфеток. 3. Снять защитный колпачок с короткого конца двухконцевой иглы, постараться не задевать открытый кончик иглы. Затем, удерживая иглу вертикально, проткнуть центр резиновой пробки флакона с водой для инъекции. Для того чтобы вывести полностью жидкость из флакона с водой, иглу ввести в резиновую пробку таким образом, чтобы точно проткнуть пробку и увидеть иглу во флаконе. 4. Снять защитный колпачок с другого длинного конца двухконцевой иглы, постараться не задевать открытый кончик иглы. Удерживая флакон с водой вверх дном над вертикально установленным флаконом с препаратом быстро проткнуть иглой в центре резиновой пробки флакона с препаратом. В условиях создавшегося вакуума вода начинает переходить во флакон с препаратом. 5. Снять пустой флакон из-под воды вместе с двухконцевой иглой из флакона с препаратом, затем медленно вращательными движениями встряхивать флакон с препаратом до полного растворения. Октанайн ™ Ф быстро растворяется до прозрачного раствора при комнатной температуре. Перед введением приготовленный раствор необходимо проверить на наличие видимых частиц и изменение цвета. К применению допустим только бесцветный, прозрачный раствор без осадка. Приготовленный раствор должен использоваться только для одного применения. Инструкция по введению Готовый к применению препарат следует вводить непосредственно после растворения. В качестве мер предосторожности, рекомендуется определить частоту пульса до и во время введения фактора IX. При выраженном увеличении частоты пульса требуется снизить скорость введения инъекции или прекратить введение препарата. После того, как будет приготовлен раствор, снять защитный колпачок с иглы-фильтра и проткнуть резиновую пробку флакона с препаратом. Другой конец иглы-фильтра соединить с одноразовым шприцем. Перевернуть флакон с присоединенным шприцом вверх дном и вытянуть раствор в шприц. Обработать место инъекции дезинфицирующей салфеткой. Снять иглу-фильтр со шприца и присоединить иглу-бабочку для инфузии. Ввести иглу-бабочку для инфузии в выбранную вену. Если вы используете жгут для облегчения визуализации вены, то жгут необходимо ослабить до начала инфузии. Контролировать пульс до и во время инфузии. Раствор вводится внутривенно медленно со скоростью 2-3 мл в минуту. Если пациент, использует более одного флакона Октанайн ™ Ф для одного введения, могут быть использованы те же одноразовые игла-бабочка и шприц. Фильтровальная игла предназначена только для одноразового использования. Остающийся после инфузии раствор подлежит немедленному уничтожению. Меры, которые необходимо принять в случае передозировки Сообщения о симптомах передозировки препаратом фактора свертывания крови отсутствуют. Рекомендации по обращению за консультацией к медицинскому работнику для разъяснения способа применения лекарственного препарата Обратитесь к врачу или фармацевту за советом прежде, чем принимать лекарственный препарат. Описание нежелательных реакций, которые проявляются при стандартном применении ЛП и меры, которые следует принять в этом случае Определение частоты побочных явлений проводится в соответствии со следующими критериями: очень часто (≥ 1/10), часто (≥ от 1/100 до < 1/10), нечасто (≥ от 1/1000 до < 1/100), редко (≥ 1/10000 до < 1/1000), очень редко (< 1/10000), неизвестно (невозможно оценить на основании имеющихся данных) Краткое описание профиля безопасности Гиперчувствительность или аллергические реакции (которые могут включать ангионевротический отек, жжение и покалывание в месте введения, озноб, приливы, генерализованная крапивница, головная боль, сыпь, гипотензия, вялость, тошнота, беспокойство, тахикардия, стеснение в груди, рвота, затрудненное дыхание) наблюдались у пациентов, принимавших препараты фактора IX; в некоторых случаях, эти реакции прогрессировали до тяжелой анафилаксии (включая шок), и их развитие по времени тесно ассоциировалось с развитием антител (ингибиторов) фактора IX. Было сообщение о нефротическом синдроме после предпринятой меры повышения иммунной резистентности у пациента с гемофилией В с наличием антител (ингибиторов) фактора IX и аллергической реакцией в анамнезе. В редких случаях наблюдалась лихорадка. У пациентов с гемофилией B могут развиться нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору IX. При возникновении ингибиторов, состояние считается недостаточным клиническим ответом. В таких случаях рекомендуется связаться со специализированными центрами гемофилии. Проведено исследование с участием 25 детей с гемофилией B, из них 6 пациентов ранее не получали лечение, среднее количество дней воздействия Октанайн ™ Ф составило 38 (диапазон 8-90). В начале исследования все пациенты обладали ингибиторами фактора IX на уровне <0,4 БЕ. В ходе исследования ингибиторов не наблюдалось. Существует потенциальный риск развития тромбоэмболических осложнений после введения фактора IX, высокий риск связан с введением препаратов с низкой степени очистки. Существует потенциальный риск тромбоэмболических осложнений при введении низко очищенных препаратов фактора IX (использование низко очищенных препаратов фактора IX ассоциировано с развитием инфаркта миокарда, диссеминированным внутрисосудистым свертыванием, венозным тромбозом и легочной эмболией; применение высоко очищенных препаратов фактора IX таких как Октанайн ™ Ф редко приводит к развитию таких нежелательных эффектов). Информацию о безопасности в отношении передачи возбудителей инфекционных заболеваний смотрите в разделе 4.4. Табличный список нежелательных реакций Таблица, представленная ниже, соответствует классификации органов системы MedDRA (SOC и предпочтительный уровень термина). Частоты были оценены в соответствии со следующим соглашением: очень часто (≥1/10); часто (≥1/100 до <1/10); нечасто (≥1/1000 до <1/100); редко (≥1/10000 до <1/1000); очень редко (<1/10000), неизвестно (не может быть оценено по имеющимся данным). Стандартный системно-органный класс MedDRA Побочные реакции Редко Очень редко Нарушения со стороны иммунной системы реакции гиперчувствительности анафилактический шок Нарушения со стороны сосудов тромбоэмболические осложнения* Нарушения со стороны почек и мочевыводящих путей нефротический синдром Осложнения общего характера и реакции в месте введения гепарин индуцированная тромбоцитопения лихорадка Лабораторные исследования положительные антитела к фактору IX *термин MedDRA самого низшего уровня ( LLT ) Описание отдельных нежелательных реакций В редких случаях наблюдается внезапное уменьшение количества тромбоцитов ниже 100,000/µ I или на 50% (тромбоцитопения тип II) от начального уровня в связи с содержанием гепарина. У пациентов, ранее не гиперчувствительных к гепарину, снижение тромбоцитов может произойти на 6-14 день после начала лечения. У пациентов с гиперчувствительностью к гепарину в анамнезе, снижение может наступить через несколько часов после начала лечения. Это тяжелая форма снижения количества тромбоцитов в крови может сопровождаться или возникнуть в результате, артериального и венозного тромбоза, тромбоэмболии, тяжелого нарушения свертывания крови (истощающей коагулопатии), некроза кожи в области инъекции, кровотечения похожего на кровотечение при блошином укусе (точечные кровоизлияния), пурпуры и дёгтеобразного стула. В случае развития указанных аллергических реакций, инъекция с Октанайн ™ Ф должна быть немедленно остановлена. Пациенту следует рекомендовать не использовать гепарин-содержащие лекарственные средства в будущем. Вследствие данного редко встречающегося гепарин-индуцированного воздействия на тромбоциты крови, количество тромбоцитов в крови пациента должно тщательно контролироваться, особенно в начале лечения. Дети Частота, тип и степень тяжести нежелательных реакций у детей аналогичны таковым у взрослых. При возникновении нежелательных лекарственных реакций обращаться к медицинскому работнику, фармацевтическому работнику или напрямую в информационную базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов РГП на ПХВ «Национальный Центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» Комитет медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан http:// www. ndda. kz Дополнительные сведения Состав лекарственного препарата Один флакон содержит активное вещество – человеческий фактор свертывания крови IX 250 МЕ, 500 МЕ, 1000 МЕ (общего белка не более 0.8 мг, 1.6 мг, 1.6 мг), вспомогательные вещества: гепарин 2.5-7.5 МЕ, 5-15 МЕ, 5-15 МЕ, натрия цитрата дигидрат, натрия хлорид, лизина гидрохлорид, аргинина гидрохлорид, растворитель
• вода для инъекций (5 мл для дозировок 250 МЕ, 500 МЕ) и (10 мл для дозировки 1000 МЕ). Описание внешнего вида, запаха, вкуса Порошок или рыхлая масса от белого до бледно-желтого цвета. После растворения прозрачная или слегка опалесцирующая, бесцветная жидкость. Форма выпуска и упаковка По 250 МЕ, 500 МЕ или 1000 МЕ препарата во флаконы из бесцветного стекла класса 1, с резиновой пробкой тип 1, алюминиевым колпачком «Flip-off». По 5 мл (для дозировки 250 МЕ и 500 МЕ) или по 10 мл (для дозировки 1000 МЕ) растворителя во флаконы из бесцветного стекла гидролитического класса 1, с резиновой пробкой тип 1, алюминиевым колпачком «Flip-off». Набор для введения в полиэтиленовом пакете: 1 смешивающее устройство (двухконцевая игла и фильтровальная игла), 1 игла-бабочка, 1 одноразовый шприц, 2 дезинфицирующие салфетки. По 1 флакону с препаратом вместе с инструкцией по медицинскому применению на казахском и русском языках помещают в картонную коробку. По 1 флакону с растворителем и пакету с набором для введения вкладывают в картонную коробку. Картонная коробка с препаратом и картонная коробка с растворителем и набором для введения сложены вместе и скреплены пластиковой лентой. С рок хранения 3 года Не применять по истечении срока годности.

- лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией В (с врожденным дефицитом фактора IX ) Перечень сведений, необходимых до начала применения

- повышенная чувствительность к активному веществу или любому из вспомогательных веществ
• уменьшение количества тромбоцитов, вызванное аллергией, во время лечения гепарином (гепарин-индуцированная тромбоцитопения (ГИТ) типа II)

Отслеживаемость Для улучшения прослеживаемости биологического лекарственного средства необходимо записать название и номер партии вводимого средства. Повышенная чувствительность При введении Октанайн ™ Ф, возможно развитие реакции повышенной чувствительности аллергического типа. Препарат содержит следы человеческого белка, помимо фактора IX и гепарина. При возникновении симптомов повышенной чувствительности, пациент должен прекратить использование препарата и немедленно обратиться к врачу. Пациенты должны быть проинформированы о ранних признаках реакции гиперчувствительности, включая сыпь, генерализованную крапивницу, стеснение в груди, одышку, гипотензию и анафилактический шок. В случае шока, применяется стандартное противошоковое лечение. Ингибиторы После повторного лечения препаратами, содержащими человеческий фактор свертывания крови IX, пациенты должны быть проверены на предмет развития нейтрализующих антител (ингибиторов), которые определяются количественно в единицах Бетезда (БЕ) с использованием соответствующих биологических испытаний. В сообщениях в литературе выявлена корреляция между появлением ингибиторов фактора IX и аллергическими реакциями. Таким образом, пациенты, испытывающие аллергические реакции, должны быть обследованы на наличие ингибиторов. Следует отметить, что пациенты с ингибиторами фактора IX находятся в группе повышенного риска развития анафилаксии с последующими трудностями применения фактора IX. В связи с риском развития аллергических реакций на препараты, содержащие фактор IX, начальное введение фактора IX должно проводиться в соответствии с решением лечащего врача и под медицинским наблюдением с надлежащим медицинским уходом в случае развития аллергической реакции. Тромбоэмболия Вследствие потенциального риска развития тромботических осложнений, клинические наблюдения за ранними признаками тромботической и истощающей коагулопатии следует начинать с соответствующего биологического тестирования при введении этого препарата пациентам с заболеваниями печени, пациентам после операции, новорожденным или пациентам с риском развития тромботических осложнений или ДВС-синдрома. В каждой из этих ситуаций, пользу лечения с Октанайн ™ Ф следует сопоставлять с риском развития этих осложнений. Сердечно-сосудистые явления Заместительная терапия с фактором IX повышает риск развития сердечно-сосудистых реакций у пациентов с имеющимися факторами риска. Осложнения, связанные с катетером При необходимости установки устройства центрального венозного доступа (УЦВД), следует учитывать осложнения, связанные с УЦВД, включая местные инфекции, бактеремию и тромбоз в месте установки катетера. Передача возбудителей инфекционных заболеваний Стандартные меры предотвращения инфекций при использовании лекарственных препаратов, полученных из крови или плазмы человека, включают отбор доноров, скрининг отдельных доноров и пулов плазмы на специфические маркеры инфекции и включение эффективных этапов производства для инактивации/удаления вирусов. Несмотря на это, возможность передачи инфекционных агентов во время введения лекарственного препарата, полученного из человеческой крови или плазмы, не может быть полностью исключена. Это также относится к неизвестным или новым вирусам и другим патогенам. Принятые меры считаются эффективными для вирусов с оболочкой, таких как ВИЧ, гепатит В и С, и для вируса гепатита А без оболочки. Принимаемые меры имеют ограниченную активность против вирусов без оболочки, таких как парвовирус B19. Инфекции, вызванные парвовирусом B19, могут нести серьезные последствия для беременных женщин (внутриутробные инфекции), а также для лиц с иммунодефицитом или повышенным эритропоэзом (например, гемолитическая анемия). Пациенты, регулярно/повторно получающие концентрат фактора IX, полученный из человеческой плазмы должны пройти вакцинацию от гепатита А и B. При введении Октанайн ™ Ф следует записывать имя пациента и номер серии с целью отслеживания связи межд у пациентом и серией препарата.

Октанайн ™ Ф несовместим с другими препаратами. Взаимодействие с другими препаратами не изучалось. Специальные предупреждения Пациенты на диете с контролем натрия Это лекарственное средство содержит до 3 ммоль (или 69 мг) натрия в 1 флаконе Октанайн ™ Ф 250 МЕ или 500 МЕ и до 6 ммоль (или 138 мг) натрия в 1 флаконе Октанайн ™ Ф 1000 МЕ. Эти данные следует учитывать у пациентов, находящихся на диете с контролем натрия. Данный препарат содержит гепарин который может вызывать аллергические реакции, снижение свертываемости крови. Применение в педиатрии

250 МЕ: Хранить при температуре от 2°С до 8ºС. 500 МЕ и 1000 МЕ: Хранить при температуре от 2°С до 25ºС. Не замораживать. Хранить в недоступном для детей месте! Готовый раствор стабилен при хранении при температуре не выше 25°C в течение 8 часов. С микробиологической точки зрения, препарат должен быть использован немедленно, если восстановление/разбавление проведено в контролируемых, валидизированных асептических условиях. Если препарат не используется сразу же, то сроки и условия хранения перед использованием являются ответственностью пользователя. Условия отпуска из аптек По рецепту Сведения о производителе Octapharma Pharmazeutika Produktionsges.m.b.H. Oberlaaer Strasse 235, A - 1100 Вена, Австрия Тел ефон/ факс: +43161032-1266 А дрес электронной почты: barbara.rangetiner@octapharma.com Держатель регистрационного удостоверения Octapharma Pharmazeutika Produktionsges.m.b.H. Oberlaaer Strasse 235, A - 1100 Вена, Австрия Телефон/факс: +43161032-1266 Адрес электронной почты: barbara.rangetiner@octapharma.com Наименование, адрес и контактные данные (телефон, факс, электронная почта) организации на территории Республики Казахстан, принимающей претензии (предложения)  по качеству лекарственных  средств  от потребителей Представительство «Октафарма АГ» в РК, г. Алматы, пр. Достык, дом 180, офис 42 Телефон: +7 727 2207123, +7 7017679809 Адрес электронной почты: kazakhstanoffice@octapharma.com Наименование, адрес и контактные данные (телефон, факс, электронная почта) организации на территории Республики Казахстан,  ответственной за пострегистрационное наблюдение за безопасностью лекарственного средства Представительство «Октафарма АГ» в РК, г. Алматы, пр. Достык, дом 180, офис 42 Телефон: +7-701-209-93-33, Адрес электронной почты: kz1safety@octapharma.com