Состав — Куван®

один раз в сутки. Для пациентов, которые не реагируют на препарат Куван ® в дозе 10 мг/кг/сутки, доза может корректироваться лечащим врачом, обычно от 5 до 20 мг/кг массы тела в сутки, для достижения и поддержания рекомендованной концентрации фенилаланина в крови. Дефицит ВН4 Начальная доза препарата Куван ® для взрослых и детей с дефицитом BH4 составляет от 2 до 5 мг/кг массы тела, что является общей суточной дозой. Доза может быть увеличена до 20 мг/кг/ сут. Препарат Куван ® выпускается в форме таблет ок дозировкой 100 мг. Суточную дозу, рассчитанную на основе массы тела пациента, следует округлить до ближайшей сотни. Например, рассчитанная доза от 401 до 450 мг должна округляться до 400 мг, то есть 4 таблетки. А рассчитанная доза от 451 мг до 499 мг должна округляться до 500 мг, то есть 5 таблеток. Коррекция дозы Терапия препаратом Куван ® может снизить уровень фенилаланина в крови ниже желаемого терапевтического уровня. Для поддержания уровня фенилаланина в пределах желаемого терапевтического диапазона требуется коррекция дозы сапроптерина или изменение количества потребления фенилаланина с пищей. Уровни фенилаланина и тирозина в крови должны проверяться через одну-две недели после каждо й коррекции дозы, особенно у детей, требуется регулярно контролировать эти показатели в дальнейшем под контролем лечащего врача. При невозможности достижения целевой концентрации фенилаланина в крови на фоне лечения препаратом Куван ®, следует проверить точность соблюдения пациентом терапевтического режима и диеты перед принятием решения о коррекции дозы сапроптерина. Прекращение терапии препаратом Куван ® должно осуществляться только под наблюдением врача. Может потребоваться более частый мониторинг фенилаланина, поскольку уровень его в крови может повыситься. Может потребоваться корректировка диеты для поддержания уровня фенилаланина в крови в пределах желаемого терапевтического диапазона. Указание на наличие риска симптомов отмены Прекращение терапии должно производиться только под наблюдением врача. Может потребоваться более частый мониторинг, так как уровень фенилаланина может повыситься. Может потребоваться корректировка диеты для удержания уровня фенилаланина в пределах желаемого терапевтического диапазона. Определение чувствительности Очень важно начать лечение как можно раньше для предупреждения возникновения необратимых клинических проявлений неврологических расстройств у детей, а также когнитивных и психиатрических расстройств у взрослых вследствие устойчивого повышения уровня фенилаланина в крови. Ответ на лечение данным препаратом определяется снижением уровня фенилаланина в крови. Уровень фенилаланина в крови необходимо определить до начала и после 1 недели применения препарата Куван ® в рекомендованной начальной дозе. При неудовлетворительном снижении концентрации фенилаланина в крови дозу препарата Куван ® следует увеличивать каждую неделю до максимальной дозы 20 мг/кг веса тела в сутки с еженедельным мониторингом концентрации фенилаланина в крови в течение одного месяца. Поступление фенилаланина с пищей следует поддерживать на постоянном уровне в течение всего этого периода. Удовлетворительный уровень чувствительности к препарату определяется при наличии снижения уровня фенилаланина в крови ≥ 30 процентов или при достижении индивидуального запланированного лечащим врачом уровня фенилаланина. Пациенты, у которых не фиксируется такая степень ответа в течение месяца пробного лечения, считаются нечувствительными и не должны получать лечение препаратом Куван ®, в связи с чем им следует прекратить прием препарата Куван ®. Если чувствительность к данному препарату установлена, то дозу можно регулировать в пределах от 5 до 20 мг/кг/день в соответствии с чувствительностью к терапии. Рекомендуется проверять уровни фенилаланина и тирозина в крови через каждые одну-две недели после каждого повышения дозы и проводить частый мониторинг после под руководством лечащего врача. Пациенты, получающие препарат Куван ®, должны продолжать соблюдать диету, ограничивающую фенилаланин, а также проходить регулярные исследования (такие как мониторинг уровня фенилаланина и тирозина в крови, поступление питательных веществ с пищей, и психомоторное развитие). Особые группы пациентов Пациенты пожилого возраста Безопасность и эффективность препарата Куван ® у пациентов старше 65 лет не установлена. При назначении препарата пациентам пожилого возраста необходимо соблюдать осторожность. Почечная или печеночная недостаточность Безопасность и эффективность препарат а Куван ® у пациентов с почечной или печеночной недостаточностью не установлены. При назначении препарата таким пациентам необходимо соблюдать осторожность. Дети Режим дозирования одинаковый для взрослых, детей и подростков. Метод и путь введения Куван ® следует принимать во время еды для улучшения всасывания. Пациентам с ФКУ следует назначать препарат Куван ® в виде однократной суточной дозы в одно и то же время каждый день, предпочтительно утром. Для пациентов с дефицитом BH4 следует разделит ьобщую суточную дозу на 2 или 3 приема, распределенных в течение дня. Следует предупреждать пациентов, что контейнер с влагопоглотителем, находящ ийся во флаконе, не предназначен для употребления внутрь. Необходимое количество таблеток помещаются в стакан или чашку с водой и размешиваются до полного растворения. Это может занять несколько минут. Чтобы растворить таблетки быстрее их можно измельчить. В растворе допустимы видимые маленькие частички – они не влияют на эффективность препарата. Раствор требуется выпить в течение 15-20 минут. Пациенты с весом более 20 кг Назначенное количество таблеток помещают в стакан или чашку с 120-240 мл воды и размешивают до растворения. Дети с весом до 20 кг Расходные материалы, необходимые для дозирования препарата у детей с весом до 20 кг ( например, медицинская чашка (стакан) с делениями на 20, 40, 60, 80 мл; 10 мл и 20 мл пероральные дозировочные шприцы с градуировкой по 1 мл), не входят в комплект препарата Куван ®. Эти устройства поставляются в специализированные детские центры для детей с врожденными нарушениями обмена веществ и выдаются опекунам пациентов. В зависимости от дозы (в мг/кг/день) соответствующее количество таблеток следует растворить в объеме воды, как указано в таблицах 1-4, в результате чего объем раствора для введения рассчитывается в соответствии с назначенной суточной дозой. Назначенное количество таблеток по 2, 5, 10 и 20 мг/кг/день нужно поместить в медицинскую чашку (которая показывает соответствующие градуированные отметки 20, 40, 60 и 80 мл) с количеством воды, указанным в Таблицах 1-4 и перемешать до полного растворения. Если для приема назначена только часть приготовленнного раствора, для отбора соотвествующего объема раствора необходимо использовать шприц для перорального приема. Затем отмеренный раствор можно перенести в другую чашку для приема препарата. Младенц ам раствор можно вводить в рот шприцем для перорального введения. Пероральный дозировочный шприц 10 мл следует использовать для введения объемов ≤ 10 мл и пероральный дозировочный шприц 20 мл для введения объемов > 10 мл. Таблица 1: 2 мг/кг в день, таблица дозировки для детей с весом до 20 кг Вес (кг) Общая доза (мг/день) Количество растворимых таблеток (только дозировкой 100 мг) Объем раствора (мл) Объем назначаемого раствора (мл)* 2 4 1 80 3 3 6 1 80 5 4 8 1 80 6 5 10 1 80 8 6 12 1 80 10 7 14 1 80 11 8 16 1 80 13 9 18 1 80 14 10 20 1 80 16 11 22 1 80 18 12 24 1 80 19 13 26 1 80 21 14 28 1 80 22 15 30 1 80 24 16 32 1 80 26 17 34 1 80 27 18 36 1 80 29 19 38 1 80 30 20 40 1 80 32 *Отражает объем общей суточной дозы Вылейте неиспользованный раствор в течение 20 минут Таблица 2: 5 мг/кг в день, таблица дозировки для детей с весом до 20 кг Вес (кг) Общая доза (мг/день) Количество растворимых таблеток (только дозировкой 100 мг) Объем раствора (мл) Объем назначаемого раствора (мл)* 2 10 1 40 4 3 15 1 40 6 4 20 1 40 8 5 25 1 40 10 6 30 1 40 12 7 35 1 40 14 8 40 1 40 16 9 45 1 40 18 10 50 1 40 20 11 55 1 40 22 12 60 1 40 24 13 65 1 40 26 14 70 1 40 28 15 75 1 40 30 16 80 1 40 32 17 85 1 40 34 18 90 1 40 36 19 95 1 40 38 20 100 1 40 40 *Отражает объем общей суточной дозы Вылейте неиспользованный раствор в течение 20 минут Таблица 3: 10 мг/кг в день, таблица дозировки для детей с весом до 20 кг Вес (кг) Общая доза (мг/день) Количество растворимых таблеток (только дозировкой 100 мг) Объем раствора (мл) Объем назначаемого раствора (мл)* 2 20 1 20 4 3 30 1 20 6 4 40 1 20 8 5 50 1 20 10 6 60 1 20 12 7 70 1 20 14 8 80 1 20 16 9 90 1 20 18 10 100 1 20 20 11 110 2 40 22 12 120 2 40 24 13 130 2 40 26 14 140 2 40 28 15 150 2 40 30 16 160 2 40 32 17 170 2 40 34 18 180 2 40 36 19 190 2 40 38 20 200 2 40 40 *Отражает объем общей суточной дозы Вылейте неиспользованный раствор в течение 20 минут Таблица 4: 20 мг/кг в день, таблица дозировки для детей с весом до 20 кг Вес (кг) Общая доза (мг/день) Количество растворимых таблеток (только дозировкой 100 мг) Объем раствора (мл) Объем назначаемого раствора (мл)* 2 40 1 20 8 3 60 1 20 12 4 80 1 20 16 5 100 1 20 20 6 120 2 40 24 7 140 2 40 28 8 160 2 40 32 9 180 2 40 36 10 200 2 40 40 11 220 3 60 44 12 240 3 60 48 13 260 3 60 52 14 280 3 60 56 15 300 3 60 60 16 320 4 80 64 17 340 4 80 68 18 360 4 80 72 19 380 4 80 76 20 400 4 80 80 *Отражает объем общей суточной дозы Вылейте неиспользованный раствор в течение 20 минут Для очистки, вытащите поршень из корпуса перорального дозировочного шприца. Промойте обе части перорального дозировочного шприца и медицинскую чашку теплой водой и высушите. Когда пероральный дозировочный шприц высохнет, поместите поршень обратно в корпус. Храните пероральный дозировочный шприц и медицинскую чашку для следующего использования. Частота применения с указанием времени приема Лечение пациентов с ФКУ Куван ® следует принимать в виде разовой дневной дозы в одно и то же время дня, желательно утром. Лечение пациентов с дефицитом BH4 Разделите общую суточную дозу на 2 или 3 приема, распределенные в течение дня. Длительность лечения Так как ГФА вследствие ФКУ или дефицита BH4 является хроническим состоянием, то при наличии чувствительности к этому препарату, препарат Куван ® предназначен для длительного использования. Меры, которые необходимо принять в случае передозировки Симптомы: при введении дозы, превышающей рекомендованную максимальную дозу 20 мг/кг/день, наблюдались головная боль и головокружение. Укорочение интервала QT (-8,32 мс ) наблюдалось у пациентов в исследовании с однократной сверх терапевтической дозой 100 мг/кг (в 5 раз больше максимальной рекомендуемой дозы); это следует учитывать при лечении пациентов, у которых ранее был диагностирован укороченный интервал QT (например, у пациентов с наследственным синдромом короткого интервала QT). Лечение: симптоматическая терапия. Рекомендации по обращению за консультацией к медицинскому работнику для разъяснения способа применения лекарственного препарата Лечение препаратом Куван ® должно быть инициировано и контролироваться врачом, имеющим опыт в лечении ФКУ и дефицита тетрагидробиоптерина. Описание нежелательных реакций, которые проявляются при стандартном применении ЛП и меры, которые следует принять в этом случае (когда применимо) Определение частоты нежелательных явлений проводится в соответствии со следующими критериями: очень часто (≥ 1/10), часто (≥ от 1/100 до < 1 /10), нечасто (≥ от 1/1000 до < 1/100), редко (≥ 1/10000 до < 1/1000), очень редко (< 1/10000), неизвестно (невозможно оценить на основании имеющихся данных). В каждой группе нежелательные эффекты представлены в порядке убывания серьезности. Очень часто
• головная боль
• ринорея Часто
• фаринголарингеальная боль, заложенность носа, кашель,
• диарея, рвота, боль в животе, диспепсия, тошнота
• гипофенилаланинемия Неизвестно
• реакции гиперчувствительности (включая серьезные аллергические реакции) и сыпь
• гастрит, эзофагит, фарингит, орофарингеальная боль, эзофагеальная боль Дети Частота, тип и тяжесть нежелательных реакций у детей были аналогичны таковым у взрослых. Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Куван ® может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех. Сообщалось о нескольких случаях аллергических реакций (таких как кожная сыпь и серьезные аллергические реакции), частота возникновения которых неизвестна (исходя из имеющихся данных частоту возникновения определить невозможно). Прекратите прием препарата Куван ® и немедленно обратитесь за медицинской помощью, в случае возникновения у Вас или Вашего ребенка, одного из следующих признаков серьезной аллергической реакции: красные, зудящие, приподнятые участки (крапивница); насморк, чихание; быстрый или неравномерный пульс; отек языка и горла; свистящее дыхание, серьезное затруднение дыхания или головокружение. При возникновении нежелательных лекарственных реакций обращаться к медицинскому работнику, фармацевтическому работнику или напрямую в информационную базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов: РГП на ПХВ «Национальный центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий » Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан http://www.ndda.kz Дополнительные сведения Состав лекарственного препарата Одна таблетка содержит активное вещество
• сапроптерина дигидрохлорид 100 мг (эквивалентно сапроптерина 76,8 мг), вспомогательные вещества: маннитол (E421), кальция гидро фосфат безводный, кроспо видон, аскорбиновая кислота, натрия стеарилфумарат, рибофлавин. Описание внешнего вида, зап аха, вкуса Круглые таблетки от почти белого до светло-желтого цвета, с мраморной поверхностью и тиснением «177» на одной стороне. Фор ма выпуска и упаковка По 30 таблеток растворимых во флаконы из полиэтилена высокой плотности. В каждый флакон помещают волокна из полиэфира и пластиковый контейнер с осушителем (силикагель). Флакон опечатан внутренней мембраной из ламинированной алюминиевой фольги и укупорен крышкой из полипропилена с функцией защиты от вскрытия детьми. По 1 флакону вместе с инструкцией по медицинскому применению на казахском и русском языках помещают в картонной пачке. На первичной и вторичной упаковке могут быть дополнительно нанесены название препарата с использованием азбуки Брайля.