Состав — ВПРИВ

инфузионном введении препарата один раз в две недели. Коррекцию дозы можно производить каждому отдельному пациенту на индивидуальной основе, исходя из результатов достижения и поддержания целевого лечебного эффекта. В ходе клинических исследований изучалось применение доз в диапазоне от 15 до 60 ЕД/кг при приеме препарата один раз в две недели. Исследование применения доз выше 60 ЕД/кг не проводилось. Пациенты, которые в настоящее время получают ферментозаместительную терапию с применением имиглюцеразы для лечения болезни Гоше 1-го типа, могут перейти к приему ВПРИВ с использованием такой же дозы и частоты применения. Дети Результаты проведенных клинических исследований показали, что профиль безопасности и эффективности у детей и взрослых был одинаковым. Пациенты пожилого возраста Пациенты преклонного возраста могут принимать такие же дозы (от 15 до 60 ЕД/кг), как и остальные взрослые пациенты. Пациенты с печеночной недостаточностью Исходя из имеющейся в настоящее время информации относительно фармакокинетики и фармакодинамики велаглюцеразы альфа, пациенты с нарушением функции печени не нуждаются в коррекции дозы. Пациенты с почечной недостаточностью Исходя из имеющейся в настоящее время информации относительно фармакокинетики и фармакодинамики велаглюцеразы альфа, пациенты с нарушением функции почек не нуждаются в коррекции дозы. Метод и путь введения Только для внутривенной инфузии. Вводить путем проведения внутривенной инфузии продолжительностью 60 минут. Необходимо вводить через фильтр с размером пор 0,22 мкм. Инструкция по заготовке и разведению лекарственного средства перед его введением Препарат ВПРИВ нужно заготавливать и разводить. Он предназначен только для внутривенной инфузии. Содержимое флакона предназначено для однократного использования и вводится через фильтр с размером пор 0,22 мкм. Следует соблюдать правила асептики! Подготовка ВПРИВ к проведению инфузии: Определить необходимое количество флаконов, содержимое которых требуется заготовить, с учетом массы тела пациента и назначенной дозы. Извлечь из холодильника необходимое количество флаконов. Содержимое каждого флакона, содержащего 400 ЕД препарата, подвергнуть заготовке путем добавления 4,3 мл стерильной воды для инъекций. После заготовки содержимое флаконов осторожно перемешать. Флаконы не встряхивать. В каждом флаконе имеется нужный извлекаемый объем 4,0 мл (100 ЕД/мл). Перед последующим разведением изучить внешний вид раствора во флаконах. Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным. Раствор нельзя использовать, если он изменил цвет или если в нем обнаружены посторонние твердые включения. Рассчитанный объем лекарственного средства извлечь из соответствующего количества флаконов и развести в 100 мл раствора натрия хлорида для инфузии концентрации 9 мг/мл (0,9%). Полученный раствор осторожно перемешать. Не встряхивать. Инфузию следует начать в течение 24 часов после разведения препарата. Меры, которые необходимо принять в случае передозировки Имеется ограниченная информация о передозировке велаглюцеразой альфа. В большинстве случаев передозировки, дополнительных нежелательных явлений не наблюдалось. Однако в случае случайной или преднамеренной передозировки, за пациентами следует тщательно наблюдать, а лечение должно быть симптоматическим и поддерживающим. Противоядие отсутствует. Максимальная доза велаглюцеразы альфа, которая применялась в ходе клинических исследований, составляла 60 ЕД/кг Рекомендации по обращению за консультацией к медицинскому работнику для разъяснения способа применения лекарственного препарата Возможность введения препарата на дому под наблюдением медицинского специалиста может рассматриваться только для тех пациентов, которые уже получили не менее трех инфузий и которые хорошо их переносили. При введении препарата ВПРИВ необходимо обеспечить возможность оказания надлежащей медицинской помощи, включая наличие персонала, соответствующим образом подготовленного к принятию экстренных мер. В случае возникновения анафилактических или других острых реакций инфузию следует немедленно прекратить и приступить к оказанию соответствующей медицинской помощи. Описание нежелательных реакций, которые проявляются при стандартном применении ЛП и меры, которые следует принять в этом случае Очень часто головная боль, головокружение боль в животе/боль в верхней части живота боль в костях, артралгия, боль в спине реакции, связанные с проведением процедуры инфузии, астения/усталость, пирексия /повышенная температура тела Част о реакции повышенной чувствительности (включают аллергический дерматит и анафилактические/ анафилактоидные реакции) тахикардия одышка гипертензия, гипотензия, приливы тошнота сыпь, крапивница, зуд дискомфорт в груд ной клетке удлинение активированного частичного тромбопластинового времени, присутствие нейтрализующих антител Нечасто
• затуманивание зрения
• рвота Пациенты педиатрического профиля Профиль безопасности ВПРИВ в ходе клинических исследований с участием детей и подростков возрастом от 4 до 17 лет был таким же, как и у взрослых пациентов. Пациенты пожилого возраста (старше 65 лет) Профиль безопасности ВПРИВ в ходе клинических исследований с участием пациентов возрастом 65 лет и старше был таким же, как и у других взрослых пациентов. При возникновении нежелательных лекарственных реакций обращаться к медицинскому работнику, фармацевтическому работнику или напрямую в информационную базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов РГП на ПХВ «Национальный Центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» Комитет а медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан http:// www. ndda. kz Дополнительные сведения Состав лекарственного препарата О дин флакон содержит активное вещество - велаглюцераз а альфа
• 400 ЕД (10.00 мг ) вспомогательные вещества: сахароза, натрия цитрат а дигидрат, кислот ылимонн ой моногидрат, полисорбат 20. Описание внешнего вида, запаха, вкуса Лиофилизированная масса в виде лепешки белого или почти белого цвета. Приготовленный раствор: прозрачный или слегка опалесцирующий бесцветный раствор, свободный от видимых механических включений Форма выпуска и упаковка По 4 00 ЕД препарата помещают во флаконы из бесцветного боросиликатного стекла (тип I) вместимостью 20 мл, укупоренные бутилкаучуковыми пробками, покрытые фторсодержащей смолой и обжатые алюминиевыми колпачками, снабженными отрывными пластиковыми дисками типа « flip-off ». По 1 флакону вместе с инструкцией по медицинскому применению на казахск ом и русском языках помещают в пачку из картона. С рок хранения 3 года Не примен ять по истечении срока годности !