ВПРИВ

инфузионном введении препарата один раз в две недели. Коррекцию дозы можно производить каждому отдельному пациенту на индивидуальной основе, исходя из результатов достижения и поддержания целевого лечебного эффекта. В ходе клинических исследований изучалось применение доз в диапазоне от 15 до 60 ЕД/кг при приеме препарата один раз в две недели. Исследование применения доз выше 60 ЕД/кг не проводилось. Пациенты, которые в настоящее время получают ферментозаместительную терапию с применением имиглюцеразы для лечения болезни Гоше 1-го типа, могут перейти к приему ВПРИВ с использованием такой же дозы и частоты применения. Дети Результаты проведенных клинических исследований показали, что профиль безопасности и эффективности у детей и взрослых был одинаковым. Пациенты пожилого возраста Пациенты преклонного возраста могут принимать такие же дозы (от 15 до 60 ЕД/кг), как и остальные взрослые пациенты. Пациенты с печеночной недостаточностью Исходя из имеющейся в настоящее время информации относительно фармакокинетики и фармакодинамики велаглюцеразы альфа, пациенты с нарушением функции печени не нуждаются в коррекции дозы. Пациенты с почечной недостаточностью Исходя из имеющейся в настоящее время информации относительно фармакокинетики и фармакодинамики велаглюцеразы альфа, пациенты с нарушением функции почек не нуждаются в коррекции дозы. Метод и путь введения Только для внутривенной инфузии. Вводить путем проведения внутривенной инфузии продолжительностью 60 минут. Необходимо вводить через фильтр с размером пор 0,22 мкм. Инструкция по заготовке и разведению лекарственного средства перед его введением Препарат ВПРИВ нужно заготавливать и разводить. Он предназначен только для внутривенной инфузии. Содержимое флакона предназначено для однократного использования и вводится через фильтр с размером пор 0,22 мкм. Следует соблюдать правила асептики! Подготовка ВПРИВ к проведению инфузии: Определить необходимое количество флаконов, содержимое которых требуется заготовить, с учетом массы тела пациента и назначенной дозы. Извлечь из холодильника необходимое количество флаконов. Содержимое каждого флакона, содержащего 400 ЕД препарата, подвергнуть заготовке путем добавления 4,3 мл стерильной воды для инъекций. После заготовки содержимое флаконов осторожно перемешать. Флаконы не встряхивать. В каждом флаконе имеется нужный извлекаемый объем 4,0 мл (100 ЕД/мл). Перед последующим разведением изучить внешний вид раствора во флаконах. Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным. Раствор нельзя использовать, если он изменил цвет или если в нем обнаружены посторонние твердые включения. Рассчитанный объем лекарственного средства извлечь из соответствующего количества флаконов и развести в 100 мл раствора натрия хлорида для инфузии концентрации 9 мг/мл (0,9%). Полученный раствор осторожно перемешать. Не встряхивать. Инфузию следует начать в течение 24 часов после разведения препарата. Меры, которые необходимо принять в случае передозировки Имеется ограниченная информация о передозировке велаглюцеразой альфа. В большинстве случаев передозировки, дополнительных нежелательных явлений не наблюдалось. Однако в случае случайной или преднамеренной передозировки, за пациентами следует тщательно наблюдать, а лечение должно быть симптоматическим и поддерживающим. Противоядие отсутствует. Максимальная доза велаглюцеразы альфа, которая применялась в ходе клинических исследований, составляла 60 ЕД/кг Рекомендации по обращению за консультацией к медицинскому работнику для разъяснения способа применения лекарственного препарата Возможность введения препарата на дому под наблюдением медицинского специалиста может рассматриваться только для тех пациентов, которые уже получили не менее трех инфузий и которые хорошо их переносили. При введении препарата ВПРИВ необходимо обеспечить возможность оказания надлежащей медицинской помощи, включая наличие персонала, соответствующим образом подготовленного к принятию экстренных мер. В случае возникновения анафилактических или других острых реакций инфузию следует немедленно прекратить и приступить к оказанию соответствующей медицинской помощи. Описание нежелательных реакций, которые проявляются при стандартном применении ЛП и меры, которые следует принять в этом случае Очень часто головная боль, головокружение боль в животе/боль в верхней части живота боль в костях, артралгия, боль в спине реакции, связанные с проведением процедуры инфузии, астения/усталость, пирексия /повышенная температура тела Част о реакции повышенной чувствительности (включают аллергический дерматит и анафилактические/ анафилактоидные реакции) тахикардия одышка гипертензия, гипотензия, приливы тошнота сыпь, крапивница, зуд дискомфорт в груд ной клетке удлинение активированного частичного тромбопластинового времени, присутствие нейтрализующих антител Нечасто
• затуманивание зрения
• рвота Пациенты педиатрического профиля Профиль безопасности ВПРИВ в ходе клинических исследований с участием детей и подростков возрастом от 4 до 17 лет был таким же, как и у взрослых пациентов. Пациенты пожилого возраста (старше 65 лет) Профиль безопасности ВПРИВ в ходе клинических исследований с участием пациентов возрастом 65 лет и старше был таким же, как и у других взрослых пациентов. При возникновении нежелательных лекарственных реакций обращаться к медицинскому работнику, фармацевтическому работнику или напрямую в информационную базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов РГП на ПХВ «Национальный Центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» Комитет а медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан http:// www. ndda. kz Дополнительные сведения Состав лекарственного препарата О дин флакон содержит активное вещество - велаглюцераз а альфа
• 400 ЕД (10.00 мг ) вспомогательные вещества: сахароза, натрия цитрат а дигидрат, кислот ылимонн ой моногидрат, полисорбат 20. Описание внешнего вида, запаха, вкуса Лиофилизированная масса в виде лепешки белого или почти белого цвета. Приготовленный раствор: прозрачный или слегка опалесцирующий бесцветный раствор, свободный от видимых механических включений Форма выпуска и упаковка По 4 00 ЕД препарата помещают во флаконы из бесцветного боросиликатного стекла (тип I) вместимостью 20 мл, укупоренные бутилкаучуковыми пробками, покрытые фторсодержащей смолой и обжатые алюминиевыми колпачками, снабженными отрывными пластиковыми дисками типа « flip-off ». По 1 флакону вместе с инструкцией по медицинскому применению на казахск ом и русском языках помещают в пачку из картона. С рок хранения 3 года Не примен ять по истечении срока годности !

для длительной ферментозаместительной терапии (ФЗТ) у пациентов с болезнью Гоше 1-го типа. Перечень сведений, необходимых до начала применения

- гиперчувствительность к действующему веществу или к любому из вспомогательных веществ

Повышенная чувствительность В ходе клинических исследований и во время применения препарата в пострегистрационный период были зарегистрированы реакции повышенной чувствительности, включая симптомы, соответствующие картине анафилаксии. Большинство реакций повышенной чувствительности обычно развиваются в течение 12 часов после инфузии. К наиболее часто регистрируемым реакциям повышенной чувствительности относятся тошнота, сыпь, одышка, боль в спине, дискомфорт в груди (включая сдавленность в груди), крапивница, артралгия и головная боль. Реакции, связанные с проведением процедуры инфузии Реакция, связанная с проведением процедуры инфузии, – это любая побочная реакция на лекарственное средство, которая возникает в течение 24 часов после начала инфузии ВПРИВ. Реакции повышенной чувствительности были наиболее частыми побочными реакциями, которые наблюдались у пациентов в ходе проведения клинических исследований. Перечень наиболее часто регистрируемых симптомов реакции повышенной чувствительности включает тошноту, сыпь, одышку, боль в спине, дискомфорт в груди (включая сдавленность в груди), крапивницу, артралгию и головную боль. Кроме симптомов, связанных с реакциями повышенной чувствительности, это реакции, вызванные проведением процедуры инфузии, которые проявляются в виде усталости, головокружения, пирексии, повышения артериального давления или зуда. У пациентов, ранее не получавших лечения, большинство реакций, связанных с проведением процедуры инфузии, возникали в течение первых шести месяцев лечения. Профилактика и лечение реакций, связанных с проведением процедуры инфузии, включая реакции повышенной чувствительности При лечении в случае реакций, связанных с проведением процедуры инфузии, следует учитывать тяжесть реакции и предусматривать возможность принятия таких мер, как замедление скорости инфузии, применение лекарственных средств, например антигистаминов, жаропонижающих средств и/или кортикостероидов, а также/или прекращение и возобновление лечения с увеличением продолжительности времени проведения инфузии. Вследствие риска возникновения реакций повышенной чувствительности, включая анафилаксию, при введении ВПРИВ необходимо обеспечить возможность оказания надлежащей медицинской помощи, включая наличие персонала, соответствующим образом подготовленного к принятию экстренных мер. В случае возникновения анафилактической или другой острой реакции при проведении инфузии в больнице или на дому необходимо немедленно прекратить инфузию и приступить к оказанию соответствующей медицинской помощи. Для тех пациентов, у которых возникла анафилаксия при проведении инфузии на дому, следует рассмотреть возможность продолжения лечения в условиях клиники. Следует проявлять осторожность при лечении пациентов, у которых наблюдались симптомы повышенной чувствительности к велаглюцеразе альфа или к другим препаратам ферментозаместительной терапии. Предварительное применение антигистаминов и/или кортикостероидов может предупредить возникновение последующих реакций у тех пациентов, которым ранее требовалось симптоматическое лечение. Иммуногенность В развитии связанных с лечением реакций, которые возникали при применении ВПРИВ, определенную роль могут играть антитела. В клинических исследованиях для получения регистрационного удостоверения у одного из 94 (1%) пациентов были выявлены антитела класса IgG к альфа- велаглюцеразе. В этом единственном случае в анализе in vitro было установлено, что антитела являются нейтрализующими. Ни у одного пациента не были выявлены антитела IgE к альфа- велаглюцеразе. Постмаркетинговый этап Во время постмаркетингового расширенного исследования у одного пациента развились антитела IgG к ВПРИВ. Кроме того, сообщалось о нескольких случаях положительного результата нейтрализующих антител и отсутствия эффекта после выхода на рынок. Если врач подозревает недостаток/потерю эффекта, который может быть связан с образованием антител, пациент может быть протестирован на антитела по усмотрению врача. Для получения дополнительной информации о запросе услуг по тестированию на антитела, пожалуйста, свяжитесь с medinfoEMEA@takeda.com.

Исследования взаимодействия не проводились. Специальные предупреждения Натрий В одном флаконе ВПРИВ содержится 12,15 мг натрия. Это эквивалентно 0.6 % от рекомендованной ВОЗ максимальной суточной дозы 2 г натрия для взрослого. Несовместимость Поскольку исследования несовместимости не проводились, лекарственное средство не следует смешивать с другими лекарственными средствами. Стабильность восстановленного и разведенного раствора для инфузии Установлено, что препарат остается химически и физически устойчивым при применении в течение 24-х часов при температуре 2-8°С в защищенном от света месте. С точки зрения необходимости обеспечения микробиологической чистоты лекарственное средство подлежит немедленному использованию. Если лекарство не использовано немедленно, пользователь отвечает за длительность и условия его хранения в пригодном состоянии до его использования, однако не дольше 24-х часов при температуре 2-8°С. Во время беременности или лактации Беременность Данные относительно применения ВПРИВ у беременных женщин отсутствуют или ограничены. Результаты экспериментов на животных не свидетельствуют о наличии прямого или косвенного вредного влияния на беременность, развитие эмбриона/плода, роды или постнатальное развитие. Для обеспечения индивидуализированного подхода к лечению в каждом отдельном случае необходимо проводить тщательный мониторинг течения беременности и клинических признаков проявления болезни Гоше. Следует проявлять осторожность при назначении препарата беременным женщинам. Кормление грудью Нет достаточных данных о выделении велаглюцеразы альфа или его метаболитов в женское молоко. Необходимо принять решение о прекращении грудного вскармливания или приостановке/прекращении приема препарата Вприв учитывая пользу грудного молока для ребенка и пользу лечения для матери. Фертильность У страдающих от болезни Гоше беременных пациенток заболевание может активизироваться в период беременности и после родов. Для женщин с болезнью Гоше, которые собираются забеременеть, следует провести оценку соотношения риска и пользы применения препарата. Особенности влияния препарата на способность управлять транспортным средством или потенциально опасными механизмами ВПРИВ не влияет или оказывает несущественное влияние на способность к управлению транспортными средствами и обслуживанию механизмов. Рекомендации по применению Режим дозирования Лечение с применением ВПРИВ должно проходить под наблюдением врача, имеющего опыт ведения пациентов с болезнью Гоше.

Хранить в оригинальной упаковке при температуре от 2 С до 8 С, в защищенном от света месте. Не замораживать. Хранить в недоступном для детей месте! Условия отпуска из аптек По рецепту Сведения о производителе « Веттер Фарма
• Фертигунг ГмбХ & Ко.КГ », Германия / Vetter Pharma-Fertigung GmbH & Co. KG, Germany Mooswiesen 2, Ravensburg, 88214, Germany Номер телефона: +49 751 370 00 Эл. почта: info @ vetter
• pharma. com Держатель регистрационного удостоверения « Такеда Фармасьютикалс Интернейшнл АГ Айрлэнд Брэнч », Дублин, Ирландия / Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch, Dublin, Ireland Block 3 Miesian Plaza, 50–58 Baggot Street Lower, Dublin 2, Ireland Номер телефона: + 1 800 937 970 Эл. почта: medinfoEMEA @ takeda. com Наименование, адрес и контактные данные (телефон, факс, электронная почта) организации на территории Республики Казахстан, принимающей претензии (предложения)  по качеству лекарственных  средств  от потребителей и  ответственная ответственной за пострегистрационное наблюдение за безопасностью лекарственного средства ТОО « Такеда Казахстан » г. Алматы, ул. Кунаева 77 Номер телефона +7 (727) 2444004 Эл. почта: AE.AsiaCaucasus@takeda.com