Альдуразим®

5 мл концентрата содержат активное вещество - ларонидаза 500 ЕД, вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия ди гидрофосфата моногидрат, натрия гидрофосфата гептагидрат, полисорбат 80, вода для инъекций. Описание внешнего вида, запаха, вкуса Прозрачная или слегка опалесцирующая, бесцветная или светло-желтого цвета жидкость. Форма выпуска и упаковка По 5 мл препарата помещают во флаконы из боросиликатного бесцветного стекла типа 1, укупоренные пробками из бутилированной резины с силиконовым покрытием и обжатые алюминиевыми обкатками с полипропиленовой крышкой типа flip-off. По 1 флакону вместе с инструкцией по медицинскому применению на государственном и русском языках помещают в пачку из картона.

- долгосрочная ферментозаместительная терапия у пациентов с подтвержденным диагнозом мукополисахаридоза I типа (МПС-I, недостаточности альфа-L- идуронидазы ) для лечения не неврологических проявлений этого заболевания. Перечень сведений, необходимых до начала применения

• гиперчувствительность (например, анафилактическая реакция) к действующему веществу или к любому из вспомогательных веществ препарата.

Отслеживаемость Чтобы улучшить отслеживаемость биологических лекарственных препаратов, необходимо указывать название и номер партии введенного препарата. Реакции гиперчувствительности (включая анафилаксию) Сообщалось о реакциях гиперчувствительности, включая анафилаксию, у пациентов, получавших препарат Альдуразим ®. Некоторые из этих реакций были опасны для жизни и включали дыхательную недостаточность/респираторный дистресс
• синдром, стридор, обструктивное заболевание дыхательных путей, гипоксию, гипотензию, брадикардию и крапивницу. Введение препарата Альдуразим ® пациентам должно проводиться в соответствующей клинической обстановке, при наличии оснащения, необходимого для оказания экстренной медицинской помощи, включая оборудование для сердечно-легочной реанимации, В случае возникновения анафилаксии или других тяжелых реакций гиперчувствительности следует немедленно прекратить введение препарата Альдуразим ®. Следует соблюдать осторожность в случае применения адреналина у пациентов с МПС
• I из-за повышенной распространенности ишемической болезни сердца у этих пациентов. У пациентов с тяжелой гиперчувствительностью может быть рассмотрена процедура десенсибилизации к препарату Альдуразим ®. Если принято решение о повторном введении препарата, следует проявлять крайнюю осторожность и проводить соответствующие реанимационные мероприятия. При возникновении легкой или умеренной реакции гиперчувствительности скорость инфузии можно снизить или временно прекратить введение препарата. Если симптомы реакций гиперчувствительности исчезли возможно возобновление инфузии с рекомендованной дозой. Реакции, связанные с инфузией (РСИ) При лечении препаратом Альдуразим ® у пациентов могут развиться РСИ, которые определяются как любые, связанные с применением препарата нежелательные реакции, возникшие во время инфузии или в день ее выполнения. У пациентов с обострением основных заболеваний имеется повышенный риск возникновения РСИ во время применения препарата Альдуразим ®. Необходимо тщательно оценивать клиническое состояние пациента перед применением препарата. В начале лечения препаратом или при повторном введении после перерыва в лечении рекомендуется перед началом лечения примерно за 60 минут до начала инфузии, проведение премедикации антигистаминными и/ или жаропонижающими /противовоспалительными препаратами с целью минимизации риска возникновения РСИ. При наличии медицинских показаний, возможно проведение медикаментозной премедикации с последующими инфузиями препарата Альдуразим ®. В связи с малым опытом возобновления лечения после длительного перерыва, в таких случаях следует соблюдать осторожность в связи с повышенным риском развития реакций гиперчувствительности. Сообщалось о тяжелых РСИ у пациентов с наличием в анамнезе тяжелых заболеваний верхних дыхательных путей. Поэтому состояние таких пациентов следует продолжать тщательно контролировать и вводить препарат Альдуразим ® только в соответствующих клинических условиях, при наличии реанимационного оборудования, необходимого для оказания экстренной медицинской помощи. В случае развития тяжелой РСИ в первый раз, инфузию следует приостановить до исчезновения симптомов и рассмотреть возможность симптоматического лечения, например, антигистаминными и жаропонижающими/противовоспалительными препаратами. Следует учитывать пользу и риск повторного введения препарата Альдуразим ® после тяжелых РСИ. Инфузию можно возобновить, уменьшив скорость инфузии до 1/2–1/4 скорости инфузии, при которой возникла реакция. В случае повторных РСИ средней степени тяжести или при повторном назначении препарата после первой тяжелой РСИ следует рассмотреть возможность проведения премедикации антигистаминны ми, жаропонижающи ми /противовоспалительны ми препарат ами или кортикостероид ами ) и снизить скорость инфузии до 1/2–1/4 скорости инфузии, при которой возникла эта реакция в прошлый раз. При возникновении РСИ легкой или умеренной степени тяжести следует рассмотреть возможность премедикации (например, антигистаминными и жаропонижающими/противовоспалительными препаратами) и/или снизить скорость инфузии до половины скорости инфузии, при которой возникла реакция. Если симптомы реакций гиперчувствительности исчезли, возможно возобновление инфузии с рекомендованной дозой. Иммуногенность По данным рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого клинического исследования Фазы 3 почти у всех пациентов образовывались антитела IgG к ларонидазе, в основном в течение 3 месяцев после начала лечения. Как и при применении других белковых препаратов для внутривенного введения, при назначении данного препарата возможно развитие тяжелых реакций гиперчувствительности аллергического типа. РСИ и реакции гиперчувствительности могут возникать независимо от выработки антител к препарату. Пациентам, у которых развились антитела или симптомы РСИ, лечение препаратом Альдуразим ® должно проводиться с осторожностью. Пациенты, получающие препарат Альдуразим ®, должны находиться под тщательным наблюдением. Необходимо сообщать обо всех случаях инфузионных реакций, отсроченных реакций и возможных иммунологических реакций. Следует регулярно определять наличие антител, включая IgG, IgE, нейтрализующие антитела для ферментативной активности или обратного захвата фермента, и сообщать о результатах этих исследований. Реакции, связанные с инфузией, которые наблюдались при проведении клинических исследований, обычно удавалось контролировать путем уменьшения скорости инфузии, а также с помощью премедикации антигистаминными и/или жаропонижающими препаратами (парацетамол или ибупрофен), после чего пациенты могли продолжать лечение. Вспомогательные вещества Препарат содержит 30 мг натрия во флаконе, что эквивалентно 1,5% рекомендованной суточной дозе по ВОЗ в 2 г натрия у взрослых, и вводится в виде внутривенной инфузии после разведения 0,9% раствором натрия хлорида.

Данные о взаимодействии с другими лекарственными препаратами отсутствуют. Исходя из метаболизма ларонидазы, маловероятно ее влияние на цитохром Р450, который является посредником для взаимодействия лекарств между собой. Препарат Альдуразим ® не следует использовать одновременно с хлорохином или прокаином вследствие потенциального риска интерференции с переносом ларонидазы в клетки. В связи с отсутствием исследований на совместимость этот лекарственный препарат не должен смешиваться с другими лекарственными средствами в одной инфузии. Специальные предупреждения Фертильность Данные о влиянии ларонидазы на фертильность отсутствуют. Во время беременности или лактации Потенциальный риск у беременных женщин неизвестен, поэтому препарат Альдуразим ® не должен применяться у беременных женщин, кроме случаев явной необходимости. Ларонидаза может выделяться с грудным молоком, поэтому во время лечения препаратом Альдуразим ® матерям следует прекратить кормление грудью. Особенности влияния лекарственного средства на способность управлять транспортным средством или потенциально опасными механизмами Не проводилось исследований для оценки потенциального влияния на способность к вождению транспорта и управлению механизмами. Рекомендации по применению Лечение препаратом Альдуразим ® должно проходить под контролем врача, имеющего опыт лечения пациентов с МПС-I или другими наследственными болезнями с нарушением обмена веществ. Лечение препаратом необходимо проводить в клинических условиях, где есть необходимое оборудование и персонал для проведения реанимационных мероприятий. Режим дозирования Рекомендуемая дозировка препарата – 100 ЕД/кг массы тела пациента в виде одной внутривенной инфузии в неделю. Особые группы пациентов Пациенты с почечной и печеночной недостаточностью Безопасность и эффективность препарата у пациентов с почечной и печеночной недостаточностью не установлена, и в настоящее время отсутствуют рекомендации по режиму дозирования у данных пациентов. Пациенты пожилого возраста Безопасность и эффективность препарата у лиц старше 65 лет не установлен а, и в настоящее время отсутствуют рекомендации по режиму дозирования у данных пациентов. Дети Коррекция дозы у детей не требуется. Способ применения Препарат Альдуразим ® предназначен для внутривенной инфузии. Начальная скорость введения препарата
• 2 ЕД/кг/час с возможным увеличением скорости каждые пятнадцать минут, при хорошей переносимости скорость можно увеличить максимум до 43 ЕД/кг/час. Приблизительное время проведения всей инфузии 3
• 4 часа. Каждый флакон препарата Альдуразим ® предназначен для однократного использования. Концентрат для приготовления раствора следует асептически разбавить 0,9% раствором натрия хлорида (9 мг/мл) для инфузий. Рекомендуется вводить готовый раствор препарата Альдуразим ® с применением инфузионных систем со встроенными фильтрами с размером ячеек 0,2 мкм. Препарат Альдуразим ®, восстановленный в 0,9% растворе натрия хлорид а, имеет осмоляльность 415–505 мОсм /кг и рН 5,2–5,9. Асептическое приготовление раствора препарата Альдуразим ®
• Определите необходимое количество флаконов, которые будут разведены, основываясь на индивидуально й массе тела пациента. Достаньте флаконы из холодильника приблизительно за 20 минут до разведения для достижения комнатной температуры (ниже 30°С).
• Перед разведением осмотрите визуально каждый флакон на предмет наличия частиц и изменения цвета. Нормальное состояние – прозрачный или слегка опалесцирующий, бесцветный или светло-желтый раствор, не содержащий видимых частиц. Не используйте флаконы с частицами или с измененным цветом.
• Определите общий объем инфузии, основываясь на индивидуальном массе тела пациента: разведите 100 мл (если масса тела меньше или равн а 20 кг) или 250 мл (если масса тела больше 20 кг) 0, 9% раствора натрия хлорида (9 мг/мл) для инфузий.
• Извлеките и удалите объем 0, 9% раствора натрия хлорида (9 мг/мл) из инфузионного мешка, равного общему объему препарата, который нужно добавить в инфузионный мешок.
• Наберите требуемое количество концентрата из флакона с препаратом и введите в растворитель
• Аккуратно перемешайте инфузионный раствор.
• До использования визуально осмотрите раствор на наличие частиц. Можно использовать только прозрачные и бесцветные готовые растворы. Разведенный раствор препарата должен быть использован сразу же после приготовления. Если препарат не был использован сразу после приготовления, то раствор может храниться не более 24 часов при температуре 2 - 8°C. Неиспользованный препарат и прочие отходы подлежат утилизации в соответствии с нормами национального законодательства. Меры, которые необходимо принять в случае передозировки Неправильное введение ларонидазы

Пищеварительный тракт и обмен веществ. Препараты для лечения заболеваний
пищеварительного тракта
и нарушения обмена веществ другие. Ферментные препараты.
Ларонидаза
.
Код АТХ
А16АВ05

привести к развитию побочны хреакци й. Чрезмерно быстрое введение ларонидазы может вызвать тошноту, боль в животе, головную боль, головокружение и одышку. В таких ситуациях и в зависимости от клинического состояния пациента инфузию следует немедленно прекратить или снизить скорость инфузии. При наличии медицинских показаний должно быть начато соответствующее лечение. Описание нежелательных реакций, которые проявляются при стандартном применении и меры, которые следует принять в этом случае Очень часто головная боль приливы крови тошнота, бол ьв брюшной полости сыпь артропатия, артралгия, боль в спине, боль в конечностях пирексия, реакция в месте введения препарата
• Часто анафилактические реакции беспокойное состояние парестезия, головокружение тахикардия снижение артериального давления, бледность кожных покровов, чувство «холода» в конечностях респираторный дистресс-синдром, одышка, кашель рвота, диарея ангионевротический отек, отек лица, крапивница, зуд, холодный пот, облысение, гипергидроз костно-мышечная боль озноб, чувство жара и холода, усталость, гриппоподобное состояние, боли в месте инъекции повышение температуры тела, снижение насыщения крови кислородом. Частота неизвестна гиперчувствительность брадикардия гипертензия цианоз, гипоксия, тахипноэ, бронхоспазм, остановка дыхания, отек гортани, дыхательная недостаточность, отек глотки, стридор, обструктивное заболевание дыхательных путей отек губ, отек язык а эритема, отек лица экстравазация, периферические отеки появление антител, специфичн ых к препарату, появление нейтрализующи хантител, повышение артериального давления
• реакции в месте введения, в частности, включали: припухлость, эритему, отек, дискомфорт, крапивницу, бледность, пятна и ощущение тепла. Описание отдельных нежелательных реакций Большинство нежелательных реакций относились к реакци ям, связанны мс инфузией (РСИ). Некоторые из них были тяжелыми. Самыми частыми нежелательными реакциями были головная боль, тошнота, боль в животе, сыпь, артралгия, боль в спине, боли в конечностях, приливы крови, пирексия, реакции в месте введения препарата, повышение артериального давления, снижение насыщения крови кислородом, тахикардия и озноб. Постмаркетинговый сбор данных о РСИ показал наличие таких нежелательных реакций как цианоз, гипокси я, остановка дыхания, пирекси я, рвот а, озноб и эритем а, некоторые из которых были тяжелыми. У детей в се побочные реакции были легкой и средней степени тяжести. При возникновении нежелательных лекарственных реакций обращаться к медицинскому работнику, фармацевтическому работнику или напрямую в информационную базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов РГП на ПХВ «Национальный Центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан http:// www. ndda. kz Дополнительные сведения

3 года Не применять по истечении срока годности ! Условия хранения В хо лодильнике при температуре от 2 ° до 8 °С. Хранить в недоступном для детей месте! Условия отпуска из аптек По рецепту Сведения о производителе Веттер Фарма-Фертигунг ГмбХ и Ко. КГ. Айзенбанштрассе 2-4 88085, Лангенарген, Германия Тел.: +49 751 37000 Факс: +49 751 37000 e-mail: info@vetter-pharma.com Держатель регистрационного удостоверения: Санофи Б.В. Paasheuvelweg 25, 1105 БП Амстердам, Нидерланды Тел.: +31 (0) 20 24 54 000 Факс: +31 (0) 24 53 331 e-mail: HYPERLINK "mailto:info.nl@sanofi.com" info.nl@sanofi.com Наименование, адрес и контактные данные (телефон, факс, электронная почта) организации на территории Республики Казахстан, принимающей претензии (предложения) по качеству лекарственных средств от потребителей и ответственной за пострегистрационное наблюдение за безопасностью лекарственного средства ТОО « Swixx Biopharma ( Свикс Биофарма )» Республика Казахстан, 050012, г. Алматы, ул. Жамбыла дом 100 Телефон: +7 727 355 85 05 e
• mail: kazakhstan. info @ swixxbiopharma. com